Figura 6. Leonardo da Vinci. Ginevra de’ Benci (c. 1474—1478). Óleo sobre tabla. 38.1 × 37 cm. National Gallery of Art, Washington (EE.UU).
Estábamos, estamos, estaremos juntos. A pedazos, a ratos, a sueños, a párpados.
Mario Benedetti (1920—2009) escritor uruguayo.
La neurología clínica es la rama de la medicina interna que trata sobre la prevención, fisiopatología, diagnóstico, tratamiento y rehabilitación de las enfermedades del sistema nervioso.(1)
Como lo dijo el Dr.Osvaldo Fustinoni, eminente médico neurólogo argentino, —la neurología es la especialidad médica con más signos clínicos evidentes, útiles y precisos, pero que son paradójicamente desconocidos por el médico en formación—, esta contradicción de las enfermedades del sistema nervioso va de la mano con el concepto alemán: augenblickdiagnose que se traduce como: diagnósticar en un abrir y cerrar de ojos. En pocas palabras, en la neurología clínica, la exploración física es diagnóstica.(2)
Por tal motivo, se presenta la obra Retrato de Ginevra de’ Benci por Leonardo da Vinci, la cual contiene hallazgos clínicos sugestivos de enfermedad neurológica, específicamente de la miastenia gravis.
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Figura 2. Paciente con miastenia gravis. Ptosis palpebral bilateral asimétrica de predominio derecho; facies miasténica de aspecto apático, indiferente y lánguido por pérdida de las líneas de expresión; sonrisa vertical o aplanada por caída de las comisuras labiales. Fotografía por: Bowling B. Kanski. Oftalmología clínica. Barcelona: Elsevier; 2016.
La miastenia gravis (palabra que viene del griego myos que significa músculo, y del griego asthenos que significa sin fuerza) es una enfermedadde launión neuro—muscular de etiología autoinmunitaria mediada por anticuerpos contra los receptores nicotínicos de la acetilcolina (ACh) en la membrana post–sináptica del músculo esquelético (Figura 1).(1-5)
Figura 2. Etiopatogenia de la miastenia gravis. Disminución del número de receptores nicotínicos de la acetilcolina (ACh) en la membrana post—sináptica del músculo esquelético por mecanismo autoinmunitario. Esquema por: Gilhus NE. (2016). Myasthenia Gravis. N Engl J Med, 375(26), 2570–2581.
Tiene prevalencia es de 2—7 por cada 10,000 habitantes. Posee un pico bimodal en mujeres entre la segunda y tercera década de la vida (20—30 años), y en hombres entre la cuarta y quinta década de la vida (40—50 años). El 75% de los casos presenta anomalías tímicas (65%hiperplasia benigna de timo, y 10%timoma; este último se asocia con la anemia aplásica pura).(1-5)
Las manifestaciones clínicascardinales son debilidad y fatigabilidadmuscular de curso fluctuante y de predominio vespertino; se agravan con la actividad física, el estrés, la menstruación, el embarazo, el puerperio, las infecciones y las intervenciones quirúrgicas; se atenuan con el reposo, el sueño y el frío.(1-5)
Afecta principalmente los músculos extraoculares y del párpado, los músculos faciales, los músculos orofaríngeos (bulbares), los músculos axiales, los músculos de lasextremidades y los músculos de la respiración:(1-5)
Músculos extraoculares y del párpado:
Ptosis palpebral unilateral o bilateral asimétrica y diplopía (Figura 2) (Vídeo 1).A la exploración neurológica se presenta el signo de la sacada palpebral de Cogan(Vídeo 2), el signo de la cortina (Vídeo 3) y el signo de la juego del cucú (Vídeo 4).Encasos avanzados, puede ocasionar la mirada de astrónomo (facies de Hutchinson) (Figura 3.A) caracterizada por hiperextensión de la cabeza hacia atrás con el propósito de poder observar a través del resquicio palpebral. También, puede provocar estrabismo no concomitantey pseudooftalmoplejía intranuclear (Vídeo 5).(1-5)
Músculos faciales:
Facies miasténica de aspecto apático, indiferente y lánguido por pérdida de las líneas de expresión (Figura 2); gruñido o refunfuño miasténico al sonreír (Figura 3.B); sonrisa aplanada o vertical por la caída de las comisuras labiales (Figura 2).(1-5)
Figura 2. Paciente con miastenia gravis. Ptosis palpebral bilateral asimétrica de predominio derecho; facies miasténica de aspecto apático, indiferente y lánguido por pérdida de las líneas de expresión; sonrisa vertical o aplanada por caída de las comisuras labiales. Fotografía por: Bowling B. Kanski. Oftalmología clínica. Barcelona: Elsevier; 2016.
Músculos orofaríngeos (bulbares):
Boca aparentemente abierta con sialorrea y babeo; lengua en aspecto de tridente (Figura 3.C); dificultar para la masticacción; disfagia orofaríngea con regurgitación nasofaríngea; voznasal (Vídeo 6) ydisartría flácida (Audio 1).(1-5)
Audio 1: Disartria flácida
Músculos axiales:
Signo de la cabeza caída (Figura 3.D) por afección de los músculos extensores del cuello, lo que ocasiona el signo de Rust (signo del pensador) caracterizado por sostener la cabeza caída con la mano, apoyando el mentón con el puño; síndrome de la columna flexionada (Figura 3.E) por afección de los músculos paravertebrales.(1-5)
Figura 3. Manifestaciones clínicas de la miastenia gravis. 3A. Mirada de astrónomo (facies de Hutchinson). 3B. Gruñido o refunfuño miasténico al sonreír. 3C. Lengua en aspecto de tridente. 3D. Signo de la cabeza caída. 3E. Síndrome de la columna flexionada. Fotografías 3A y 3B por: Fustinoni O. Semiología del sistema nervioso de Fustinoni. Buenos Aires: El Ateneo; 2014. Fotografías 3C, 3D y 3E por: Campbell WW. Diccionario de signos y síntomas en Neurología Clínica: Barcelona: Wolters Kluwer; 2016.
Músculos de lasextremidades superiores e inferiores:
Incapacidad para levantar los brazos por encima de la cabeza; incapacidad para levantarse de la silla.(1-5)
Músculos de la respiración:
Ocurre en crisis miasténicas, se presenta con insuficiencia respiratoria aguda.(1-5)
Se utiliza la clasificación de Osserman para determinar la gravedad de la enfermedad (Figura 4).(1-5)
Figura 4.Clasificación de Osserman.
Clasificación de Osserman
I
Miastenia ocular pura, afectación limitada a los músculos externos del ojo y el párpado.
IIa
Miastenia generalizada leve, afectación generalizada, sin afección a musculatura orofaríngea (bulbar), y sin involucramiento de la musculatura respiratoria.
IIb
Miastenia generalizada moderada/grave, afectación generalizada con afección a musculatura orofaríngea (bulbar), y sin involucramiento de la musculatura respiratoria.
III
Miastenia aguda fulminante, afección a la musculatura respiratoria.
IV
Miastenia grave tardía, con progresión de los síntomas en los siguientes dos años.
Los reflejos pupilares, la sensibilidad, los reflejos miotáticos y el sistema nervioso autónomo se encuentran conservados. Estas diferencias clínica son importantes al momento de establecer un diagnóstico diferencial con otras enfermedades de la unión neuro—muscular, como el síndrome de Lambert—Eaton, y el botulismo. A su vez, en la miastenia ocular se deben de descartar entidades que cursen con oftalmoplejía intranuclear y la oftalmoplejía externa progresiva crónica (OEPC).(1-5)
Adicionalmente, la mayoría de los pacientes presentan enfermedades autoinmunitarias concomitantes, principalmente tiroideas, como la tiroiditis de Hashimoto o la enfermedad de Graves—Basedow. Otras de las enfermedades autoinmuitarias concomitantes a descartar incluyen el lupus eritematosos sistémico, la artritis reumatoide, el síndrome de Sjögren, la dermatomiositis, el vitiligo, la anemia perniciosa, la espondilitis anquilosante, la colitis ulcerosa crónica inespecífica, y el pénfigo vulgar.(1-5)
El abordaje diagnóstico incluye la amanesis y la exploración neurológica completa, así como una serie de pruebas clínicas, farmacológicas, séricas y neurofisiológicas. Además, se deben realizar pruebas complementarias, para descartar enfermedades concomitantes (Figura 5).(1-5)
Figura 5.Pruebas diagnósticas en miastenia gravis.
Pruebas diagnósticas en miastenia gravis
Pruebas clínicas
Prueba del paquete de hielo (Vídeo 7).
Pruebas farmacológicas
Prueba del edrofonio. (Vídeo 8).
Pruebas de demostración de anticuerpos séricos
Anticuerpo anti–receptor de ACh:
(Anti—R—ACh).
Anticuerpo anti–proteína cinasa específica de músculo:
(Anti—MUSK).
Pruebas de neurofisiología
Estimulación nerviosa repetitiva.
Electromiografía de fibra aislada.
Pruebas para descartar enfermedad concomitante
Perfil tiroideo.
Perfil reumatoide.
Tomografía computarizada de tórax.
El tratamiento farmacológico es escalonado y depende del grado de la enfermedad; en el grado I se utilizan anti—colinesterásicos; en los grados II al III se agregan corticoesteroides e inmunosupresores; en el grado IV se utiliza inmunoglobulinaG IV o plasmaféresis más soporte ventilatorio. La timectomía siempre se debe realizar en caso de hiperplasia tímica o timoma.(1-5)
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Figura 6. Leonardo da Vinci. Ginevra de’ Benci (c. 1474-1478). Óleo sobre tabla. 38.1 × 37 cm. National Gallery of Art, Washington (EE.UU).
El retrato de Ginevra de‘ Benci (c. 1474—1478) (Figura 6) es la única obra de Leonardo daVinci (Vinci, 1452 — Amboise, 1519), el artista italiano más famoso del Renacimiento, que se puede ver en el continente americano. Se trata de un cuadro que pintó cuando apenas tenía 21 años de edad. En esta obra utilizó la técnica de la veladura, que consiste en aplicar ligeras capas de color superpuestas entre sí para crear un efecto no uniforme. También, utilizó la técnica del esfumato, que consiste en proporcionar una impresión de profundidad, sobre todo en la luminosidad del cabello y en la lividez del rostro.(6-8)
En la parte anterior del cuadro, aparece la protagonista, Ginevra de’ Benci (Florencia, 1458 — 1516), una adolecente de 17 años, hija de Ameringo Benci, rico banquero italiano que fue uno de los mejores amigos del padre de Leonardo. Ginevra de’ Benci fue una aristocrática de gran influencia cultural en Florencia, admirada pLeoor su excepcional inteligencia. Se desposó con Luigi de Bernardo Niccolini, que provenía de una familia respetada pero de posición económica modesta. De hecho, las finanzas de éste no prosperaron nunca debido a que su esposa, padeció una enfermedad crónica y grave que requirió atención médica toda su vida, hasta que falleció a los 58 años de edad.(6-8)
El nombre de Ginevra está simbolizado en el cuadro mediante el enebro que se encuentra a sus espaldas (en esa época era considerado un símbolo de la virtuosidad fememina), cuya pronunciación en italiano es muy parecida a Ginevra. Por lo qué también se le conoce como Retrato de mujer joven ante un enebro, aunque actualmente es más conocida con el otro nombre.(6-8)
En la parte posterior del cuadro, hay una frase: VIRTVTEM FORMA DECORAT que significa: LA BELLEZA ADORNA LA VIRTUD, por un lado es símbolo de la intrincada relación entre su virtud cultural e intelectual, y, por el otro lado, es una representación a su belleza física. Además, existe un emblema formado por una rama de laurel y otra de palma, con un enebro en el centro. La palma simboliza la pureza, mientras que el laurel representa la cultura. Estos elementos conforman la insignia de Bernardo Bembo, embajador de Venencia en Florencia, el cual tuvo una relación de amor platónico con Ginevra de’ Benci, documentada en poemas intercambiados entre ellos. En el examen de luz infrarroja, se reveló el lema de Bembo: “VIRTUD Y HONOR“, por lo que es probable éste estuviera involucrado en la comisión del retrato.(6-8)
Figura 6. Leonardo da Vinci. Ginevra de’ Benci (c. 1474-1478). Óleo sobre tabla. 38.1 × 37 cm. National Gallery of Art, Washington (EE.UU).
A la inspección de Ginevra de’ Benci se presenta con: ptosis palpebral bilateralasimétricade predominio izquierdo (Figura 7); facies miasténica de aspectoapático, indiferente y lánguido secundario a la pérdida de las líneas de expresión; sonrisa aplanada o vertical por caída de las comisuras labiales. Además, presenta: palidez cutánea tipo alabastrina (Figura 8). Adicionalmente, presenta: alopeciade la cola de la ceja izquierda, también conocido como signo del ómnibus de Fournier, signo de Hertoghe o signo de la Reina Ana (Figura 9).
Figura 7. Detalles de la ptosis palpebral bilateral asimétrica de predominio izquierdo. Leonardo da Vinci. Ginevra de’ Benci (c. 1474-1478). Óleo sobre tabla. 38.1 × 37 cm. National Gallery of Art, Washington (EE.UU).Figura 8. Detalles de la facies miasténica de aspecto apático, indiferente y lánguido; sonrisa aplanada o vertical; palidez cutánea. Leonardo da Vinci. Ginevra de’ Benci (c. 1474-1478). Óleo sobre tabla. 38.1 × 37 cm. National Gallery of Art, Washington (EE.UU).Figura 9. Detalles de la alopecia de la cola de la ceja izquierda (signo del ómnibus de Fournier, signo de Hertoghe o signo de la Reina Ana). Leonardo da Vinci. Ginevra de’ Benci (c. 1474-1478). Óleo sobre tabla. 38.1 × 37 cm. National Gallery of Art, Washington (EE.UU).
<< CONCLUSIONES >>
Los principales hallazgos clínicos encontrados en Ginevra de’ Benci son: ptosis palpebral bilateralasimétrica de predominio izquierdo, facies miasténica de aspecto apático, indiferente y lánguido, y sonrisa aplanada o vertical; estos datos clínicos suguieren una enfermedad de la unión neuro—muscular, específicamente la miastenia gravis.
Así que, partiendo de su biografía, se sabe que Ginevra de’ Benci padeció una enfermedad crónica y grave que requirió atención medica durante toda su vida. Leonardo da Vinci pintó el retrato cuando ésta apenas tenía los 17 años de edad, lo que coincide con el grupo etario (es más frecuente en mujeres) y con la edad de presentación (en la segunda década de la vida) de la miastenia gravis.
Asimismo, por las manifestaciones clínicas identificadas en el cuadro, se puede inferir que están afectados tanto los músculos extraoculares y del párpado (por la ptosis palpebral bilateral asimétrica), como los músculos faciales (por la facies miasténica de aspectoapático, indiferente y lánguido, y la sonrisa aplanada o vertical), lo que corresponde con una miastenia gravis generalizada según la clasificación de Osserman. Esta hipótesis diagnóstica es apoyada por el Dr. José Domingo Barrientos Guerra, y la Dra. Irene Treviño Frenk, neurólogos mexicanos del Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición “Salvador Zubirán“(INCMNSZ)(9). Sin embargo, existe discrepancía entre la comunidad médica, ya que para el Dr. Luis Lay Son, neurológo chileno de la Universidad de Santiago (USACH), el diagnóstico es una oftalmoplejía externa progresiva crónica (OEPC)(10).
Por otra parte, la palidez cutánea tipo alabastrina puede ser un signo clínico de anemia aplásica selectiva asociada atimoma, entidad ampliamente relacionada con la miastenia gravis. Además, la alopecia de la cola de la ceja izquierda (signo del ómnibus de Fournier, signo de Hertoghe o signo de la Reina Ana) es un manifestación clínica bastante típica del hipotiroidismo, cuya causa más frecuente es la tiroiditis de Hashimoto, principal enfermedad autoinmunitaria concomitante en la miastenia gravis.
A fin de establecer un diagnóstico certero, si se pudiera realizar una exploración neurológica a Ginevra de’ Benci, se proporionarían los elementos necesarios para establecer un diagnóstico definitivo. Porque como dicen: la clínica es el corazón de práctica médica, tanto en el Renacimiento como en el siglo XXI.
(7) Garrard, MD. Who Was Ginevra de’ Benci? Leonardo’s Portrait and Its Sitter Recontextualized. Artibus et Historiae [Internet] 2006;27(53):23-56. Disponible en: https://www.jstor.org/stable/20067109?origin=JSTOR-pdf[Consultado el 13 febrero 2019].
¡Estoy muy contento! Les comparto que nos publicaron un artículo editorial en la Revista Archivos de Neurociencias (Mex) del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía (INNN) “Dr. Manuel Velasco Suárez”, titulado “A Water Baby ¿Meningoencefalitis parasitaria?“.(1)
La obra A Water Baby (c. 1900) del pintor clasista inglés Herbert James Draper(Figura 1) presenta un pecuiliar hallazgo clínico —últimamente omitido en los tratados de Propedéutica y Semiología Médica—: la actitud en “gatillo de escopeta o fusil“.(1)
Figura 1. Hebert James Draper. A Water Baby’ (c. 1900). Óleo sobre lienzo, 68.5 x 68.5 cm. Manchester Art Gallery, Manchester (Reino Unido).
La actitud en “gatillo de fusil o escopeta” (Figura 2) en la que se encuentra a la inspección el infante hace referencia a un síndrome de irritación meníngea que en contexto acuático sugiere una etiología de origen parasitaria por Naegleria fowleri causando meningoencefalitis amebiana primaria.(1)
Figura 2. Actitud en “gatillo de escopeta o fusil”. Ilustración por: Llanio-Navarro R, Perdomo—González G. Propedéutica Clínica y Semiología Médica. La Habana: Ciencias Médicas; 2003.
Agradecezco a mi estimado colega Dr. Carlos Diéguez—Campapor transmitirme su pasión por la neurología; así como al Dr. Iván Pérez—Neri por el invaluable apoyo en materia de revisión.
Figura 23. Gyula Benczúr. Kleopátra. (1911). Óleo sobre lienzo. 100 x 69 cm. Déri Museum, Debrecen (Hungría).
Dicen que su belleza no era deslumbrante —desde luego, aquellos que no la veían no quedaban impresionados—, pero cuando estabas en su presencia y hablabas con ella, era irresistible.
Plutarco. Antonio. En: Alsina—Clota J. (ed), Ranz—Romanillos A. (trad): Vidas Paralelas. Barcelona, España: Planeta; 1990. p. 1–87.(1)
La toxicología clínica es una alta especialidad que trata sobre la prevención, epidemiología, fisiopatología, diagnóstico y tratamiento de las intoxicaciones y envenenamientos.(2)
Las intoxicaciones (término que viene del latín toxicom y este se deriva del griego toxicon—pharmakon que significa veneno para flecha)(3) y envenenamientos (término que viene del latín venenum que significa poción mágica y esta se relacionada con la diosa Venus que significa amar o venerar)(4) son procesos patológicos, con signos y síntomas específicos, causados por la exposición de tóxicos o venenos, los cuales ocasionan alteraciones estructurales, funcionales y bioquímicas traducidas en síndromes (toxíndromes) que provocan enfermedades e incluso la muerte.(5)
A lo largo de la historia muchos personajes han sido asesinados a causa de intoxicaciones y envenenamientos(6); algunos de los casos más famosos son: el envenenamiento por cicuta del filósofo griego Sócrates(7), la intoxicación por arsénico del emperador fránces Napoleón Bonaparte(8) o la intoxicación por barbitúricos de la actriz estadounidense Marilyn Monroe(9). Sin embargo, el caso más representado en las bellas artes —sin duda alguna—, es el envenenamiento por mordedura de serpiente de Cleopatra, la última faraona del antiguo Egipto.(10)
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Figura 1. Paciente con mordedura de serpiente. (Fotografía por The Wire, Nueva Delhi, India).
El ofidismo (término que viene del griego ophidion que significa serpiente)(11), accidente ofídico o toxíndrome ofídico (Figura 1) se define como una lesión cutánea causada por la mordedura de serpiente, seguida de la inoculación de substancias tóxicas (venenos) que lesionan los tejidos, condicionando alteraciones fisiopatológicas de gravedad variable.(12) Se denomina accidente, ya que las serpientes por sí mismas son de carácter poco agresivo, atacando sólo cuando se encuentran en condiciones de amenaza. De modo que el individuo es mordido por imprudencia o manipulación inadecuada.(13)
En el mundo existen aproximadamente 3000 especies y subespecies de serpientes. México es el país de Latinoamérica con mayor biodiversidad de reptiles; se conocen alrededor de 579 especies y subespecies, y únicamente 116 son consideradas ponzoñosas. Se reportan 27 480 casos anuales de envenenamiento por mordedura porserpientes y una tasa de mortalidad de 136 personas por 1000 habitantes.(13)
Las serpientes se dividen en dos familias: vipéridos (Viperidae) y elapídicos (Elapidae). Los primeros incluyen: serpientes de cascabel (Crotalus y Sistrurus), nauyacas (Bothrops, Botriechis, Cerrophidion y Porthidium), cantiles (Agkistrodon), manos de piedra (Atropoides) y víboras de cuernitos (Ophryacus) mientras que los segundos incluyen: corales y coralillos (Micrurus y Micruroides) y serpientes marinas exclusivas del Océano Pacífico (Pelamis)(14-17) (Figura 2).
Figura 2. Principales especies de serpientes. A. Crotalus enyo (Fotografía por Blueag9). B. Bothrops insularis (Fotografía por Nayeryouakim). C. Micrurus frontalis (Fotografía por William Quatman). D. Pelamis platura (Fotografía por Aloaiza).
Cada familia presenta características morfológicass que facilitan su reconocimiento: cabeza (triangular u ovalada), fosetas termorreceptoras (presentes o ausentes), pupilas (elípticas o circulares), dentadura (solenoglífica o proteoglífica) y escamas (quilladas o lisas)(18)(Figura 3 y 4).
Figura 3. Características morfológicas de las serpientes de la familia Viperidae. (Ilustración por Serpentario Nacional de Colombia).Figura 4. Características morfológicas de las serpientes de la familia Elapidae. (Ilustración por Serpentario Nacional de Colombia).
El hábitat donde ocurre el envenenamiento por mordedura de serpiente puede ser rural o urbano, aunque el primero es por mucho el más frecuente. La actividad ocupacional más relacionada es el trabajo de campo, seguido del trabajo de obra y estudiantes. El grupo etario con mayor riesgo es entre los 15 y 45 años de edad, predominando en hombres (64%) en comparación con mujeres (36%).(14-17)
El veneno es una secreción exocrina de gran complejidad física, de coloración blanco amarillenta y consistencia viscosa; es sintetizado por las glándulas salivales de Duvernoy y es secretado por el aparato inoculador constituido por los músculos constrictores de la glándula, conductos y colmillos (14-17)(Figura 5).
Figura 5.Aparato inoculador de veneno.
Figura 5. Aparato inoculador de veneno. Esquema por Warrell, DA. (2010). Snake bite. The Lancet, 375(9708), 77–88.
Se diferencian por las alteraciones fisiopatológicas que producen en el organismo(14-17)(Figura 6).
Figura 6. Alteraciones fisiopatológicas de los diferentes venenos.
Alteraciones fisiopatológicas
Venenos
a. Necrotóxico.
b. Miotóxico.
c. Nefrotóxico.
d. Neurotóxico.
e. Vasculotóxico.
f. Hemorragíparo.
g. Procoagulante.
Las manifestaciones clínicas del envenenamiento por mordedura de serpiente se divide según la familia involucrada en: accidente ofídico por vipéridos (subdivido en crotálico y bothrópico) y accidente ofídico por elapídos(19-21) (Figura 7, 8 y 9).
Figura 7. Manifestaciones clínicas del accidente ofídico por vipéridos (crotálico).
Accidente ofídico crotálico
Efectos locales:
Huellas de mordedura, dolor de intensidad moderada, hemorragia activa, edema blando progresivo, equimosis, flictenas serosas o hemorrágicas, necrosis tisular y parestesias regionales (Figura 10).
Efectos sistémicos:
Síndrome neurotóxico:
Parálisis flácida aguda: de músculos oculares (anisocoria, ptosis palpebral, visión borrosa, diplopía y oftalmoplejía), de músculos faciales (facies neurotóxica de Rosenfeld), de músculos faringo-laríngeos (disfagia orofaríngea, sialorrea, boca aparentemente abierta, disfonía/afonía, disartria y crisis de sofocación [asfixia]), de músculos cervicales (signo del cuello roto), de músculos intercostales y el músculo diafragma (disnea progresiva con datos de dificultad respiratoria) y de músculos de la extremidad afectada. Disminución del estado de alerta: letargo, obnubilación, estupor y coma.
Síndrome miotóxico/nefrotóxico:
Mioglobinuria con lesión renal aguda por pigmento secundaria a rabdomiólisis (Figura 10). Síndrome urémico.
Síndrome procoagulante:
Coagulación intravascular diseminada.
Figura 8. Manifestaciones clínicas del accidente ofídico por vipéridos (bothrópico).
Accidente ofídico bothrópico
Efectos locales:
Huellas de mordedura, dolor de intensidad grave, hemorragia activa, edema duro progresivo, equimosis, flictenas serosas o hemorrágicas, necrosis tisular y linfadenomegalia regional.
Efectos sistémicos:
Síndrome necrotóxico:
Gangrena superficial, profunda o total.
Síndrome vasculotóxico:
Hipotensión arterial que progresa a choque hipovolémico.
Síndrome hemorragíparo:
Gingivorrea, epistaxis, hemoptisis, hematemesis, melena, hematuria o datos de hemorragia interna.
Síndrome nefrotóxico:
Lesión renal aguda prerrenal (por hipoperfusión secundaria a choque hipovolémico) o renal (por microtrombosis que provocan necrosis cortical renal, necrosis tubular aguda o nefritis intersticial).
Síndrome procoagulante:
Coagulación intravascular diseminada.
Figura 9. Manifestaciones clínicas del accidente ofídico elapídico.
Accidente ofídico elapídico
Efectos locales:
Nula o poca evidencia de huellas de mordedura, dolor de intensidad leve, edema blando y parestesias regionales.
Efectos sistémicos:
Síndrome neurotóxico:
Parálisis flácida aguda: de músculos oculares (anisocoria, ptosis palpebral, visión borrosa, diplopía y oftalmoplejía), de músculos faciales (facies neurotóxica de Rosenfeld) (Figura 11), de músculos faringo-laríngeos (disfagia orofaríngea, sialorrea, boca aparentemente abierta, disfonía/afonía, disartria y crisis de sofocación [asfixia]), de músculos cervicales (signo del cuello roto) (Figura 12), de músculos intercostales y el músculo diafragma (disnea progresiva con datos de dificultad respiratoria) y de músculos de la extremidad afectada. Síndrome de neurona motora inferior: fasciculaciones; hiporreflexia/arreflexia miotática y relajación de esfínteres (incontinencia urinaria o fecal). Convulsiones. Trastornos del equilibrio.
Generales:
Astenia, cefalea, náuseas, vómito, dolor abdominal, diarrea y mareo.
Figura 10. Paciente con accidente ofídico crotálico. Necrosis tisular y mioglobinuria secundaria a rabdomiólisis. Fotografía por Ranawaka UK, Lalloo DG, De Silva HJ. (2013). Neurotoxicity in Snakebite—The Limits of Our Knowledge. PLoS Neglected Tropical Diseases 7(10), e2302. Figura 11. Paciente con accidente ofídico elapídico. . Ptosis palpebral, oftalmoplejía externa y facies neurotóxica de Rosenfeld. Fotografía por Warrell, DA. (2012). Venomous animals. Medicine, 40(3), 159–163. Figura 12. Paciente con accidente ofídico elapídico. Signo del cuello roto. Fotografía por Alirol E, Sharma SK, Bawaskar HS, Kuch U, Chappuis F. (2010). Snake Bite in South Asia: A Review. PLoS Neglected Tropical Diseases, 4(1), e603.
El diagnóstico requiere la identificación de la serpiente y la correlación de las manifestaciones clínicas. Existen distintos modelos de clasificación de severidad clínica, según el tipo de familia involucrada, con el objetivo de determinar el esquema de tratamiento más adecuado.(19-21)
En el accidente ofídico por vipéridos se utiliza la clasificación de Christopher–Rodning(Figura 13),la cual requiere complementarse con estudios de laboratorio que incluyen: citometría hemática (trombocitos), tiempos de coagulación, cuantificación de fibrinógeno, química sanguínea (creatinina, urea, nitrogeno ureico y creatinfosfoquinasa) y examen general de orina (mioglobina).(19-21)
Figura 13. Clasificación de Christopher–Rodning de los signos y síntomas del envenenamiento por mordedura de serpiente de la familia Viperidae.
Clasificación de Christopher–Rodning
Grados
Signos y síntomas
0
Huellas puntiformes de mordedura, sin envenenamiento, probable mordedura seca (10 a 20% de los casos).
I
Envenenamiento leve: Dolor, edema no mayor a 10 cm circunscrito en el área de la lesión.
II
Envenenamiento moderado: Dolor intenso, edema mayor a circunscrito en el área de la lesión, cambios poco notables en la piel y estado nauseoso.
III
Envenenamiento severo: Edema en todo el miembro afectado, vómito, vértigo, fiebre, cambios muy notables en la piel (petequias, equimosis, bulas), parestesias y oliguria.
IV
Envenenamiento grave: Sangrado por orificios de mordedura, petequias y equimosis extensas, datos de coagulación intravascular diseminada, lesión renal aguda, dificultad respiratoria, hipotensión arterial y falla orgánica múltiple.
En el accidente ofídico por elapídos se utiliza la clasificación del Instituto Bioclón(19-21) (Figura 14).
Figura 14. Clasificación del Instituto Bioclón de los signos y síntomas del envenenamiento por mordedura de serpiente de la familia Elapidae.
Clasificación del Instituto Bioclón
Grados
Signos y síntomas
Leve
Dolor y edema locales mínimos, parestesias locales, hemorragia leve por los orificios de la mordedura.
Moderado
De 30 min a 2 h y hasta 15 h posteriores la mordedura:
Trastornos del equilibrio, disfagia orofaríngea, sialorrea, disnea, insuficiencia respiratoria que progresa a paro respiratorio, parálisis flácida aguda, ausencia de reflejos miotáticos y coma.
Antes de iniciar el abordaje terapéutico se debe trasladar al paciente al serviciodeurgencias de una hospital de segundo nivel de atención, o si existe, al centro toxicológico más cercano. No se recomienda el uso de remedios homeopáticos, ya que suelen agraviar el curso clínico del envenenamiento.(22)El tratamiento específico consiste en la administración intravenosa del antiveneno (faboterápico), formado por moléculas biosintéticas de fragmentos F(ab’)2 de inmunoglobulinas purificadas que se encargan de neutralizar los componentes tóxicos del veneno. El pronósticodepende del grado de severidad clínica, evaluado por las clasificaciones anteriormente mencionadas.(23)
<<HISTOR>>
¿Quién fue Cleopatra?
Figura 15. Anónimo. Cleopatra VII. (40—30 a.C.). Busto de mármol. Altes Museum, Berlín (Alemania).
CleopatraVII Filópator (Alejandría, 69 a.C. — 30 a.C.) (Figura 15), cuyo nombre significa gloria de su padre, fue hija del faraón Ptolomeo XII y de Cleopatra V Trifena, descendientes de la era lágida —que dominó el antiguo Egipto del año 300 al 30 a.C.—, junto con sus hermanos: Berenice IV, Ptolomeo XIII, Arsínoe IV y Ptolomeo XIV.(24-28)
Cleopatra recibió una educación helenística, basada en conocimientos de política, literatura, filosofía, matemáticas, astronomía, medicina y música. Además, Cleopatra hablaba entre siete u ocho lenguas, incluyendo el egipcio —a diferencia de los demás miembros de la dinastía lágida que hablaban únicamente griego—, por lo que se convirtió en una gobernante aprecidada por su pueblo. A pesar de sus dotes intelectuales y linguisticos, Cleopatra tenía un carácter seductor y personalidad egocéntrica. Ella misma se consideraba la encarnación de la diosa Isis, “diosa de todos los dioses”.(24-28)
A la muerte de su padre, Cleopatra, apenas cumplidos los 17 años, se desposó con su hermano Ptolomeo XIII de 12 años, como era la costumbre en la dinastía ptolomeica, heredando el trono de la civilización egipcia, bajo la vigilancia del militar romano Pompeyo Magno (Piceno, 106 a.C. — Pelusio, 48 a.C.). No obstante, al poco tiempo, debido a diferencias políticas con su hermano y cónyuge, Ptolomeo XIII, y bajo la influencia de Pompeyo Magno, Cleopatra fue derrocada y se exilió en Siria.(24-28)
En el exilio en Siria, Cleopatra espero por tres años, hasta la entrada del cónsul y líder del romano Cayo Julio César (Roma, 100 a.C. — 44 a.C.). Cleopatra aprovechó sus poderes de seducción para reunirse con él. Para lograrlo, Cleopatra le ordenó a una de sus criadas que la escondiera dentro de una alfombra roja, la cual llegaría al palacio. Cleopatra entró al reciento y entabló una larga conversación con Cayo Julio César, que culminó en una alianza política con el fin de recuperar su trono (Figura 16).(24-28)
Figura 16. Jean-Léon Gérôme. Cleopatra and Caesar. (1866). Óleo sobre lienzo. 183 x 129.5 cm. Colección privada.
En ese tiempo, la república romana se encontraba en guerra civil; por un lado, Cayo Julio César deseaba imponer una dictadura perpetua junto con su ejército de legionarios formando un frente contra el ejército de los senadores bajo el mando de Pompeyo Magno; el cual fue vencido en la batalla de Farsalia en el 46 a.C. Pompeyo Magno, derrotado, buscó refugió en Egipto, pero fue asesinado por órdenes del faraón Ptolomeo XIII, con el propósito de ganarse la confianza de Cayo Julio César.(24-28)
Cayo Julio César convocó a los herederos de la dinastía para resolver el conflicto de la repartición de territorio. A Ptolomeo XIII y Arsínoe IV se les asignó la isla de Creta; a Ptolomeo XIV se le otorgó la isla de Chipre; Cleopatra se quedó con Egipto, incluida la ciudad de Alejandría, que era el mayor puerto comercial del mar Mediterráneo.(24-28)
Ptolomeo XIII, no conforme con la repartición de territorio, se alzó en armas en contra de su hermana Cleopatra, atacando e incendiando la ciudad de Alejandría. Cleopatra solicitó el apoyo de Cayo Julio César, el cual derrotó a Ptolomeo XIII en la batalla del Nilo en el 46 a.C.. En su huida, Ptolomeo XII murió ahogado en el río Nilo.(24-28)
Para expandir su territorio, Cleopatra se casó con su hermano Ptolomeo XIV, de tan sólo 10 años de edad. Al mismo tiempo desarrolló un amorío con Cayo Julio César; incluso tuvieron un hijo, Ptolomeo XV (Alejandría, 47 a.C. — 30 a.C.) —considerado ilegítimo por los romanos—, al que los egipcios llamaron Cesarión. La relación sentimental entre ambos continuó hasta el día que los senadores republicanos, hartos de los abusos de poder, asesinaron a Cayo Julio César en el idus de marzo en el 44 a.C. (Figura 17). (24-28)
Figura 17. Vincenzo Camuccini. La Morte di Cesare. (c. 1804—1805). Óleo sobre lienzo. 112 x 195 cm. Galleria Nazionale d’Arte Moderna, Roma, (Italia).
Al fallecimiento de Cayo Julio César, Cleopatra buscó el reconocimiento de su primogénito en la civilización romana, pero éste fue rechazo por los senadores republicanos. Por consiguiente, Cleopatra, no tuvo más remedio que envenenar su cónyugue y hermano Ptolomeo XIV, para poder nombrar corregente al pequeño Cesarión.(24-28)
Los senadores republicanos establecieron un segundo triunvirato que ponía en el poder a tres cónsules por cinco años: Marco Antonio (Roma, 83 a.C. — Alejandría, 30 a.C.) —quien había sido el principal jefe militar de Cayo Julio César—, Emilio Lépido (Roma, 89 a.C. — Circeo, 13 a.C.) y Octavio (Roma, 63 a.C. — Nola, 14 d.C.). Esto debilitó al ejército romano y detonó una guerra contra los persas.(24-28)
Marco Antonio, cónsul romano, pidió un encuentro con Cleopatra en Tarso —hoy Turquía—, con fin de que se sumará a sus fuerzas. Cuenta la leyenda que para impresionar a Cleopatra, Marco Antonio le organizó un banquete con la mayor fastuosidad posible; le mandó a preparar los platillos más costosos, extravagantes y pomposos. No obstante, Cleopatra, no quedó satisfecha en absoluto, desafió el orgullo del huésped romano; le dijo que crearía un platillo mucho más obstentoso que cualquiera de los que le habían servido en el festín. Cleopatra se quitó una enorme perla de sus pendientes y la echó en una copa con vinagre; la perla se disolvió por completo y ella bebió el brebaje al instante; Marco Antonio quedó perplejo (Figura 18).(24-28)
Figura 18. Giovanni Battista Tiepolo. The Banquet of Cleopatra. (1866). Óleo sobre lienzo. 250.3 x 357 cm. National Gallery of Victoria, Melbourne (Australia).
La estancia en Tarso se prolongó por cuatro días más —en los que, fácilmente, la encantadora Cleopatra se encargó de enamorar a Marco Antonio—, donde acordaron que él se encargaría de ejecutar a la última hermana de Cleopatra, Arsínoe IV, a cambio del financiamiento egipcio contra la guerra de los persas.(24-28)
Al poco tiempo, Marco Antonio se trasladó a Alejandría para vivir con Cleopatra; mantuvieron una intensa relación que continuó por una extensa temporada. Sin embargo, Marco Antonio tuvo que partir a defender algunos de los territorios que habían sido invadidos nuevamente por la guerra contra los persas. En paralelo, Cleopatra parió a dos mellizos: Cleopatra SeleneII (Alejandría, 40 a.C. — Cesárea, 6 d.C.) y Alejandro Helios (Alejandría, 40 a.C. — Roma, 25 a.C.).(24-28)
Al concluir la guerra contra los persas, el triunvirato se terminó. Marco Antonio y Octavio se repartieron el territorio romano en Europa y Ásia en partes iguales; Emilio Lépido se quedó con el territorio romano en África. Además, como parte de la negociación, Octavio le pidió aMarco Antonio que se casará con su hermana Octavia (Nola, 64 a.C. — Roma, 11 a.C.) con el propósito de establecer alianza.(24-28)
Sin embargo, Marco Antonio hizo caso omiso del mandato de Octavio, se regresó a Alejandría y se casó con Cleopatra; incluso tuvieron otro hijo, Ptolomeo Filadelfo (Antioquía, 34 a.C. — ¿?). Octavio se enfureció por estas acciones, que fueron consideradas traición por parte del senano romano. Al poco tiempo, le declaró la guerra a Marco Antonio y Cleopatria. Para esto, Octavio confió su ejército al militar romano Marco Vipsanio Agripa (Véneto, 63 a.C. — Roma, 12 a.C.), el cual venció a las fuerzas de Marco Antonio en la batalla de Actium en el 31 a.C (Figura 19).(24-28)
Figura 19. Lorenzo A. Castro. The Battle of Actium. (1672). Óleo sobre lienzo. 108.5 x 158 cm. National Maritime Museum, Lóndres (Inglaterra).
Al año siguiente, Marco Antonio fue víctima de un engaño, se le informó que su esposa Cleopatra había muerto en manos del ejército romano. Ante la presunta muerte de su amada y las eminentes derrotas por parte de sus tropas, Marco Antonio no soporto las pérdidas, abatido y derrotado, decidió quitarse la vida con su propia espada.(24-28)
Al enterarse de la noticia, Cleopatra no pudo contener el inmenso sufrimiento por la pérdida de su esposo. Además, la invasión del ejército romano a Alejandría se había concretado. Octavio le había anunciado que la exhibiría a Cleopatra como trofeo de guerra en la ceremonia de triunfo en Roma. Ante próxima humillación, Cleopatra prefirió darse muerte por sí misma; lo hizo en una forma que pasaría a la historia.(24-28)
La escena de la muerte de Cleopatra es bastante controversial. La biografía de los historiadores clásicos Dión Casio(29)y Plutarco(1)coincide en la siguiente secuencia: Cleopatra se encerró en su mausoleo en compañía de dos de sus críadas de confianza, Iras y Carmiana. Ahí, primero se dio una ducha relajante con leche agría y luego se sirvió un suculento ágape de cena. Iras ocultó en la habitación una canasta de higas y dentro de ésta, yacía una mortífera serpiente. Cleopatra sesuicidó, víctima del envenenamiento por mordedura de serpiente —muchos expertos consideran que utilizó una cobraegipcia (Naja hale) mientras que otros argumentan que empleó una víbora de arena común (Cerastes vipera)—. A los pocos minutos del deceso, el ejército romano entró a sus aposentos, la encontró desnuda, Iras finada a sus pies y Carmiana, a punto de derrumbarse, le colocaba la corona a la última faraona de Egipto (Figura 20).(30-31)
Figura 20. Jean André Rixens. Mort de Cléopâtre. (1874). Óleo sobre lienzo. 200 x 290 cm. Musee des Augustins, Toulouse (Francia).
Recientemente, Christoph Schaefer, profesor de historia de la Universidad de Trier, junto con Dietrich Mebs, médico toxicólogo e investigador de la Universidad de Goethe de Fráncfort del Meno, postularon que Cleopatra se suicidó por la ingesta de un cóctel de venenos, mezclando acónito, cicuta y opio(Figura 21). Éstos rechazan la teoría del envenenamiento por mordedura de serpiente, debido a la extensa longuitud que tiene la cobra egipcia (Naja haje), siendo imposible ocultarla en una canasta de higas.
Figura 21. Elisabetta Sirani. Cleopatra (Siglo XVII). Óleo sobre lienzo. 94.6 x 75 cm. Flint Institute of Arts, Michigan (EE.UU).
La muerte de Cleopatra resultó ser una victoria póstuma para la dinastía lágida. Se considera un hito de la historia universal; la civilización egipcia pasó a ser una proviencia romana y Octavio se convertió en César Augusto, el primer emperador de Roma.(24-28)
<<MORBUS BREVIS>>
Naja haje
Figura 21. Naja haje. (Fotografía por Joel Sartore, Nebraska, EE.UU.)
La cobra egipcia o áspid de Cleopatra (Naja haje) (Figura 21) es una especie de serpiente de la familia Elapidae. Su distribución abarca la región norte y subsahariana del África, principalmente Argelia, Egipto y Marruecos. Habita en las zonas áridas del desierto del Sahara. Se considera de hábitos terrestres, nocturnos y crepusculares. Su alimentación consiste en sapos, lagartos, aves o mamíferos pequeños.(32)
A su descripción, suele medir 160 centímetros de longitud, la coloración es marrón oscuro hasta negro verdozo, la cabeza es pequeña y ovalada, el hocico es estrecho; la dentición es proteroglífica (colmillos fijos en el maxilar superior), las pupilas son grandes y circulares, el cuello es indefinido con excepción de situaciones de amenaza, ya que se explande en sentido ventral, mostrando un capuchón, el cuerpo es largo, cilíndrico y proporcionado, las escamas son lisas y pequeñas, y la cola es larga y delgada.(33)
Su veneno posee propiedades neurotóxicas, siendo mortal en la mayoría de los casos.(33)
Cerastes vipera
Figura 22. Cerastes vipera. (Fotografía por Joel Sartore, Nebraska, EE.UU.)
La víbora de arena común o víbora de Avicena (Cerastes vipera) (Figura 21) es una especie de serpiente de la familia Viperidae. Su distribución abarca la región norte del África y el oriente medio de Ásia, principalmente Egipto, Israel y Marruecos. Habita en las zonas arenosas del desierto del Sahara. Se considera de hábitos terrestres, nocturnos y crepusculares. Su alimentación consiste en lagartos, aves y roedores.(34)
A su descripción, suele medir 35 centímetros de longitud, la coloración es beige amarillenta con diseño punteado marrón, la cabeza es grande y triangular, el hocico es ancho, la dentición es solenoglífica (colmillos móviles en el maxilar superior), las pupilas son pequeñas y elípticas, el cuello es definido el cuerpo es corto, cilíndrico y desproporcionado, las escamas son aquilladas y grandes, y la cola es corta y gruesa.(35)
Su veneno posee propiedades necrotóxicas, hemorragíparas y procoagulantes.(35)
<<ARS >>
La muerte de Cleopatra ha sido ampliamente plasmada en las bellas artes (Figura 23). Su imagen ocupa un lugar preferente en la iconografía femenina.(36-37)
Figura 23. Representación deCleopatra en las bellas artes.
Disciplinas
Obras
Arquitectura
Templo de Dendera (¿?).
Sexto Nomo del Alto Egipto.
Pintura
Cleopatra (1523).
Michelangelo Buonarroti.
Literatura
Antony and Cleopatra (1606).
William Shakespeare.
Escultura
The Death of Cleopatra (1876).
Edmonia Lewis.
Danza
Cléopâtre (1911).
Michel Fokine / Anton Arensky.
Cine
Cleopatra (1963).
Joseph L. Mankiewicz.
Música
Pyramds (2011).
Frank Ocean.
Desde el punto de vista médico, lo interesante es comparar las manifestaciones clínicas del envenenamiento por mordedura de serpiente encontradas en las diferentes representaciones de la escena de la muerte de Cleopatra, tanto en el supuesto de la cobra egipcia (Naja haje) compatible con accidente ofídico por elápidos, como en el probable de la víbora de arena común (Cerastes vipera) concordante con accidente ofídico por vipéridos.
Para ilustrar el diagnóstico de estas entidades, se han seleccionado: dos pinturas y una escultura, con el propósito de dilucidar los hallazgos clínicos representados.
Gyula Benczúr
Gyula Benczúr (Nyíregyháza, 1844 — Szécsény, 1935) fue un pintor y profesor de arte húngaro. Se considera maestro del academicismo, corriente artística cuyo estilo utiliza el método de elaboración basado en las enseñanzas de una academia específica.(38)
Estudió con los pintores alemanes Hermann Anschütz y Karl von Piloty, dos grandes maestros del neoclasismo. En 1870 ganó el Concurso Nacional para la Pintura Histórica de Hungría con El bautismo de Vajk (1875). Más tarde, en 1876 ingresó como profesor de la Academia de Bellas Artes de Munich, en donde tuvo de alumno al pintor impresionista suizo Adolfo Müller-Ury. Posteriormente, en 1883 volvió a su natal Hungría, con el cargo de profesor titular de la Escuela de Maestros de Pintura, creada especialmente para él. Al poco tiempo, se convirtió en el pintor favorito de las clases sociales altas, elaborando numerosos retratos para la monarquía, nobleza y burguesía. El resto de su trabajo se dividió en pinturasreligiosas, mitológicas e históricas.(39)
Su obra Kleopátra (1911) resalta el dramatismo de la expresión corporal (Figura 23).(40)
Figura 23. Gyula Benczúr. Kleopátra. (1911). Óleo sobre lienzo. 100 x 69 cm. Déri Museum, Debrecen (Hungría).
A la descripción de la pintura se observa a Cleopatra en sus aposentos, desnuda con excepción de la cabeza que lleva puesto un nemes (tocado funerario de tela exclusivo de los faraones), una diadema de cobra egipcia (simbolo de reencarnación de sí misma en la diosa Isis, “diosa de todos lo dioses”, cuya representación animal fue, precisamente, una cobra egipcia) y unos pendientes de perlas; debajo de la cicatriz umbilical lleva puesto un vestido blanco sujeto a un cinturón dorado con un zafiro azul en el centro; el resto del cuerpo es cubierto por ropa de cama de estampado floreado.
A la inpección de Cleopatra se presenta con expresión facial álgica, ptosis palpebral bilateral, oftalmoplejía externa, facies neutóxica de Rosenfeld y signo del cuello roto. Asimismo, en la mama izquierda, no existe evidencia de huellas de mordedura ni de cambios notables de la piel.
A la inspección de la serpiente se encuentra en el antebrazo izquierdo de Cleopatra, haciendo contacto directo con la mama ipsilateral. A la descripción se presenta con longuitud extensa, coloración negro verdozo, cabeza pequeña y ovalada, cuello indefinifo, cuerpo largo, cilíndrico y proporcionado, escamación lisa, y cola delgada.
Hans Makart
Hans Makart (Salzburgo, 1840 — Viena, 1884) fue un pintor, decorador, diseñador y profesor de arte austriaco. Se conoció como el mago de los colores y por haber sidola principal influencia artística de Gustav Klimt, otro pintor austriaco modernista.(41)
Inicialmente se formó en la Academia de Viena de Johann Fischbach. Después se trasladó a Munich para trabajar bajo la tutela de Karl Theodor von Piloty, donde desarrolló un amplio sentido del color. Su fama se estableció cuando el emperador Francisco José I de Austria compró Romeo und Juliet (1880—1882) para exponerla en el Museo de Viena. Posteriormente, se regresó a Viena y se volvió el artista de la aristrocracia de esa época. Ahí, estableció un impresionante estudio decorado con esculturas, instrumentos musicales, florería, orfebreria y joyería, el cual utilizó para crear un entorno clásico que sirviera de inspiración para sus retratos; el resto de su trabajo consistió en pinturas históricas.(42)
Su obra The Death of Cleopatra (1914) destaca por la decoración y el manejo del color (Figura 24).(43)
Figura 24. Hans Makart. The Death of Cleopatra. (1875). Óleo sobre lienzo. 122.5 x 83 cm. Colección privada.
A la descripción de la pintura se observa a Cleopatra en sus aposentos, desnuda, con excepción de la cabeza que lleva puesto un nemes con piedras preciosas; en el cuello y dorso lleva puesto un collar de perlas; debajo de la cicatriz umbilical lleva puesto un vestido de diseño radiado sujeto a un gigantesco cinturón dorado rodeado de plumas; el resto del cuerpo es cubierto por ropa de cama de estampado floreado.
A la inpección de Cleopatra se presenta con la piel de cara y cuello de coloración cetrina. Asimismo, en la mama derecha, existe evidencia de huellas de mordedura y cambios notables de la piel caracterizados por hemorragia activa, equimosis y edema de más de 10 centímetros de diámetro. Además, en la mama contralateral, existe evidencia de área de necrosis.
A la inspección de la serpiente se encuentra en el antebrazo derecho de Cleopatra, haciendo contacto directo con la mama ipsilateral. A su descripción se presenta con longuitud extensa, coloración marrón oscura con diseño punteado amarillo, cabeza grande y triangular, cuello definido con expansión en sentido ventral mostrando un capuchón, cuerpo largo, cilíndrico y desproporcionado, escamación aquillada, y cola gruesa.
Adam Lenckhardt
Adam Lenckhardt (Würzburg, 1610 — Viena, 1661) fue un escultor barroco alemán.(44)
Fue hijo del escultor Nicolás Lenckhardt. Inicialmente se formó con su padre en Alemania y luego viajó a Italia y despúes a Viena para aprender a esculpir y tallar el marfil al movimiento barroco. En este lugar trabajó para el emperador Leopoldo I, dónde desarrrolló numerosos trabajos para la iglesia y nobleza. Posteriormente, se trasladó a la región de Silesia y se dedicó a laborar en la corte del príncipe Karl von Liechtenstein, donde elaboró muchas esculturas de temática mitológica e histórica.(44)
Su obra Cleopatra (1632-1635) realza el naturalismo de la figura y evoca intensa emoción (Figura 24).
Figura 24. Adam Lenckardt. Cleopatra. (1632-1635). Marfil y hueso. 24.3 cm. The Walters Art Museum, Baltimore (EE.UU).
A la descripción de la escultura se observa a Cleopatra en bipedestación y desnuda con excepción de la cintura pélvica para abajo, la cual es cubierta con un vestido.
A la inpección de Cleopatra se presenta con expresión facial álgica, ptosis palpebral bilateral, oftalmoplejía, facies neurotóxica de Rosenfeld y signo del cuello roto. Asimismo, en la mama izquierda, existe evidencia del momento de la mordedura.
A la inspección de la serpiente se encuentra en el antebrazo izquierdo de Cleopatra haciendo contacto directo con la mama ipsilateral. A su descripción se presenta con longuitud mínima, cabeza grande y triangular, pupilas pequeñas y elípticas, cuerpo corto, cilíndrico y desproporcionado, y cola corta y gruesa.
<< CONCLUSIONES >>
1. Los hallazgos clínicos encontrados en la pintura de la muerte deCleopatra de Gyula Benczúr corresponden al accidente ofídico por elápidos:
Cleopatra ilustra un síndrome neurotóxico con datos de parálisis flácida aguda (ptosis palpebral bilateral, oftalmoplejía externa, facies neurotóxica de Rosenfeld y signo del cuello roto). Además, según la clasificacióndel Instituto Bioclón corresponde al grado moderado de envenenamiento. Por su parte, las características de la serpiente son compatibles con la descripción de la cobra egipcia (Najahale) en longitud, coloración, escamación, cabeza, cuerpo y cola, con excepción del cuello, que ensituaciones de ataque forma una especie de capuchón.
2. Los hallazgos clínicos encontrados en la pintura de la muerte deCleopatra de Hans Makart corresponden al accidente ofídico por vipéridos:
Cleopatra ilustra un síndrome necrotóxico y hemorragíparo con datos de cambios muy notables de la piel (hemorragia activa, equimosis, edema mayor a 10 centímetros y necrosis superficial). Además, según la clasificación de Christopher–Rodning corresponde al grado III de envenenamiento. La piel de la cabeza y cuello es de color cetrino, un hallazgo característico del síndrome urémico, sugestivo de insuficiencia renal agudainducida por rabdomiólisis, que ilustraría un síndrome miotóxico y nefrotóxico. Por su parte, las características físicas de la serpiente son parcialmente compatibles con la descripción de la víbora de arena común (Cerastes vipera) en coloración, escamación y cabeza; difiere en longuitud, cuello, cuerpo y cola, ya que estos los elementos son de las serpientes de la familia Viperidae.
3. Los hallazgos clínicos encontrados en la escultura de la muerte de Cleopatra de Adam Lenckhardtcorresponden al accidente ofídico por elápidos:
Cleopatra ilustra un síndrome neurotóxico con datos de parálisis flácida aguda (ptosis palpebral bilateral, oftalmoplejía, facies neurotóxica de Rosenfeld y signo del cuello roto). Además, según la clasificacióndel Instituto Bioclón corresponde al grado moderado de envenenamiento. Por su parte, las características de la serpiente no son compatibles con la descripción de la cobra egipcia (Najahale).
Si se apreciará el tipo de dentición y la forma de las pupilas, se proporcionaría información valiosa para poder identificar el tipo de serpiente involucrada. No obstante, tan sólo con las manifestaciones clínicasrepresentadas es posible establecer el diagnóstico de accidente ofídico. La extensa variedad de toxíndromes que se pueden presentar en la clínica, no deja de maravillar a los profesionales de la salud que se dedican a los servicios de urgencias.
Por último, de todas las grandes mujeres de la humanidad, Cleopatra es la que más se presta a una fuerte mitificación de su muerte. Ésta se resume, en lo esencial, a la imagen de una mujer que se quitó la vida por sí misma para conservar su honor, prestigio y poder. El suicidio de Cleopatra no es infalible, ni en su narrativa ni en su representación artística. En definitiva, Cleopatra es tan valiosa no sólo por el contexto político en el que vivió, sino por la reindicación de las mujeres en la historia.
<< CONTRIBUCIONES LATINOAMÉRICAS AL ACCIDENTE OFÍDICO >>
1.Vital Brazil Mineiro (Campanha, 1865— Río de Janeiro, 1950) (Figura 25) fue un médico inmunólogo, científico e investigador brasileño. Es reconocido internacionalmente en el campo de la toxicología clínica, debido a que en 1898 desarrolló el primer antiveneno monovalente y polivalente para el envenenamiento por mordedura de serpiente en América Latina basado en los géneros Crotalus, Bothrops y Elapidae. Además, combatió la epidemía de peste bubónica, tifus y fiebre amarilla en Brasil. Más tarde, creó el antisuero para mordedura de araña y picadura de escorpión. Fundó en 1901 en São Paulo el Instituto Butantan, organismo dedicado a la investigación biomédica y elaboración de productos biológicos. Actualmente es responsable de la producción el 80% de antivenenos utilizados en el mundo.(46-48)
Figura 25. Felipe Cachopa. Vital Brazil Mineiro (1985). Óleo sobre lienzo. 1024 × 1401. Ministério da Ciência e Tecnologia, Brasilia (Brasil).
2. Gastão Rosenfeld (Budapest, 1912 — São Paulo, 1990) fue un médico hematólogo, científico e investigador brasileño. Es reconocido en iberoamérica por los múltiples trabajos de investigación que publicó sobre las distintas manifestaciones clínicas del envenenamiento por mordedura de serpiente, especialmente la denominada faciesneurotóxica o miasténica deRosenfeld (Figura 26). Además, descubrió la bradicidina, un potente polipéptido endógeno de propiedades vasodilatadoras, junto con Silva Maurício e Rocha y Wilson Teixeira Beraldo.(49-50)
Figura 26. Paciente con facies neurotóxica de Rosenfeld. Fotografía por Wen FH. Memória iconográfica do Instituto Butantan: o acervo Gastão Rosenfeld. Cad Hist Ciênc. 2006;2(1):151-166
Figura 10. Paciente con accidente ofídico crotálico. Necrosis tisular superficial y mioglobinuria secundaria a rabdomiólisis e insuficiencia renal aguda.
(12) Diagnóstico y tratamiento de las mordeduras de serpientes venenosas. Guía de Evidencias y Recomendaciones: Guía de Práctica Clínica. México, CENETEC; 2010. Disponible en: http://www.cenetec-difusion.com/CMGPC/SS-298-10/ER.pdf [Consultado el 18 noviembre 2018].
(13) Zúñiga–Carrasco IR, Caro-Lozano J. Aspectos clínicos y epidemiológicos de la mordedura de serpientes. Evid Med Invest Salud [Internet] 2013;6(4):125-136. Disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/evidencia/eo-2013/eo134d.pdf [Consultado el 18 noviembre 2018].
(16) Diagnóstico de efecto tóxico del contacto con animales venenosos: Veneno de serpiente: Guía del Manejo del Usuario. Colombia, E.S.E. Hospital San Pedro y San Pablo de la Virginia; 2012. Disponible en: http://www.eselavirginia.gov.co/archivos/P.ACCIDENTE_OFIDICO.%20REVISION%202012..pdf [Consultado el 18 noviembre 2018].
(22) Gil-Alarcón G, Sánchez-Villegas MC, Reynoso VH. Tratamiento prehospitalario del accidente ofídico: revisión, actualización y problemática actual. Gac Méd Méx [Internet] 2011;147(3):195-208. Disponible en: https://www.anmm.org.mx/GMM/2011/n3/8_GMM_Vol_147_-_3_2011.pdf[Consultado el 18 noviembre 2018].
(23) Luna-Bauza ME. Bases para el tratamiento por intoxicación por veneno de serpiente. Rev Fac Med UNAM [Internet] 2007;50(5):199-203. Disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/facmed/un-2007/un075c.pdf [Consultado el 18 noviembre 2018].
(29) Dión Casio. Libros L-LX. En: Cortés-Copete JM. (trad): Historia de Roma. Barcelona: Gredos; 2011.
(30) Maloney W. The Death Of Cleopatra, A Medical Analysis Of The Theory Of Suicide By Naja Haje. Web Med Central [Internet] 2010;1(8):1-6 Disponible en: http://www.webmedcentral.com/wmcpdf/Article_WMC00502.pdf [Consultado el 18 noviembre 2018].
(36) Valverde I, Gurina M. ¿La reina vencida?: Cleopatra y el poder en el arte y la literatura. En: Departamento de Humanidades (ed). Congreso Internacional “Imagines” Antigüedad en las Artes escénicas y visuales, 2008, 01-01-08, Barcelona, España: Barcelona. Universidad Pompeu Fabra; 2008. p.515-528. Disponible en: https://www.researchgate.net/publication/28227933_La_reina_vencida_Cleopatra_y_el_poder_en_el_arte_y_la_literatura [Consultado el 18 noviembre 2018].
(37) Ruiz-Garrido B. Yo soy Egipto. El poder y la seducción de Cleopatra en las artes plásticas y en el cine. En: Facultad de Filosofía y Letras (ed). Congreso Baetica: Estudios de Arte, Geografía e Historia, 2006, 06-28-06, Málaga, España. Universidad de Málaga; 2006. p.167-194. Disponible en: https://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=2242438 [Consultado el 18 noviembre 2018].
(48) Ministério da Ciência, Tecnologia, Inovações e Comunicações. Vital Brazil. Disponible en:http://www.mctic.gov.br/portal[Consultado el 18 noviembre 2018].
(50) Wen FH, Solosando A, Gouvea-Fernandes SC, Faria M, Ibañez N, Sant’Anna OA. Memória iconográfica do Instituto Butantan: o acervo Gastão Rosenfeld. Cad Hist Ciênc [Internet] 2006;2(1):151-166. Disponible en: http://periodicos.ses.sp.bvs.br/pdf/chci/v2n1/v2n1a07.pdf[Consultado el 18 noviembre 2018].
Figura 5. Jan Cossiers. Narciso (c. de 1636-1638). Óleo sobre lienzo, 97 x 93 cm. Museo Nacional del Prado, Madrid (España).
La belleza está en la planta de los pies.
María Félix (1914–2003) actriz mexicana. En: La Movida. 27 noviembre 1997 (1).
Las aportaciones de la antigua Grecia a la medicina contemporánea son innumerables. Dentro de las múltiples contribuciones, se resaltan las derivadas de la mitología griega; por citar algunos ejemplos: la inspección de cabezas de medusa (por Medusa, monstruo ctónico femenino)en el abdomen en un paciente con síndrome de hipertensión venosa portal; el uso de la morfina (por Morfeo, Dios del sueño) para producir efectos sedantes característicos; el hermafroditismo verdadero(por Hermafrodito[a], personaje con características físicas de ambos sexos) actualmente denominado estado intersexual. Conforme este proyecto avance, dedicaré más entradas a estas interesantes aportaciones (2).
Por su parte, la Ortopedia y Traumatología es la especialidad médico–quirúrgica que trata sobre la prevención, diagnóstico, tratamiento y rehabilitación de las enfermedades y lesiones traumáticas del aparato locomotor, que abarca huesos, ligamentos, articulaciones, músculos y tendones. Honestamente, esta asignaturame pasó de noche durante la universidad. Por fortuna, el hospital en donde realicé el Internado de Pregrado, cuenta con uno de los mejores servicios de la región en Ortopedia y Traumatología; así que tuve la oportunidad de aprender bastante de los adscritos y pacientes.
Esta semana se presenta la obra de Narciso del pintor flamenco Jan Cossiers, la cual tiene un hallazgo clínico particular; unos pies con hallux valgus bilateral, conocidos comúnmente como juanetes.
<<MORBUS>>
Figura 1. Paciente con hallux valgus. (Fotografía por Lamiot, París, Francia)
El hallux valgus (viene del latín: hallux, que significa dedo gordo; valgus,que significa hacia afuera) (Figura 1) es una deformidad compleja y progresiva, que no sólo condiciona problema estético, sino que constituye un síndrome de insuficiencia del primer radio, con un impacto importante en la estática, dinámica y funcionalidad del pie (3). Es la afección más prevalente del antepié y de la articulación metatarsofalángica (MTF), tanto a nivel mundial y nacional; suele aparecer con mayor frecuencia en mujeres entre la quinta y sexta década de la vida, aunque se puede presentar en cualquier grupo etario. Su etiología es multifactorial, donde intervienen diferentes factores de riesgo para su aparición (4)(Figura 2).
Figura 2. Factores asociados a hallux valgus.
Factores etiológicos
Inestabilidad biomecánica
a. Pie equino.
b. Pie valgo.
c. Pie cavo.
d. Antepié varo.
Enfermedades articulares
a. Artritis gotosa.
b. Artritis reumatoide.
c. Artritis psoríasica.
Enfermedades del tejido conectivo
a. Síndrome de Marfan.
b. Síndrome de Ehlers-Danlos.
c. Síndrome de hiperlaxitud articular.
Enfermedades neuromusculares
a. Esclerosis múltiple.
b. Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth.
c. Poliomielitis.
Otros
a. Pronación excesiva del pie.
b. Calzado inadecuado (en punta o taco).
c. Sobrepeso u obesidad.
El síntoma típico es el dolor en la eminencia medial a nivel de la cabeza del primer metatarsiano o en los otros metatarsianos (metatarsalgia) con irradiación a la región plantar; el dolor suele ser crónico, de carácter pungitivo, se asocia al uso de calzado en punta o de tacón, se agrava a la marcha y bipedestación (5-7).
Se debe realizar una exploración del aparato locomotor completa, así como un examen vascular y neurológico, con el fin de descartar enfermedades sistémicas. Los hallazgos clínicos clásicos se caracterizan por desviación en valgo del primer ortejo (valgo falángico) asociado a pronación (rotación interna) del mismo; así como desviación en varo del primer metatarsiano (metatarso varo) acompañada de una protuberanciaósea (exostosis) en la eminencia medial de la cabeza del primer metatarsiano (bunión). También se suelen presentar deformaciones en el resto de los ortejos (deformidad en garra, en martillo o en mazo), queratosis plantar (callosidad) y limitación–restricción de los arcos de movilidad (5-7).
El diagnóstico de sospecha es clínico, se requiere confirmar con estudios radiográficos; se ha utilizado con éxito la escala de Mánchester para clasificar la gravedad según las características clínicas (8) (Figura 3).
Figura 3. Escala de Mánchester para la clasificación de hallux valgus. (A) Sin deformidad (grado 1); (B) deformidad leve (grado 2);. (C) deformidad moderada (grade 3); (D) deformidad severa (grade 4). . (Fotografía por Menz H. & Munteanu S. adaptada por Garrow et al.)
El tratamiento curativo es por cirugía ortopédica;actualmente existen más de 160 técnicas quirúrgicas disponibles, su elección depende de la gravedad del hallux valgus (3).
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La pintura flamenca se refirió a las obras pictóricas realizadas durante los siglos XV al XVII en la región de Flandes, entre las ciudades de Brujas, Gante, Bruselas y Tournai, actualmente ubicadas en Bélgica. Se caracterizó por la creciente búsqueda del realismo, la representación del detalle, la aplicación del colorismo y el uso del simbolismo oculto. Además, predominó el tema del retrato, con énfasis en la dignificación del humano, así como el perfeccionamiento de la técnica al óleo(9). Entre los artistas flamencos se destacó Jan Cossiers (Amberes, 1600 – 1671) pintor belga del siglo XVIII (10).
Inició su entrenamiento con su padre Anton Cossiers, pintor de acuarela,y con el retratista neerlandés Cornelis de Vos (Hulst, 1584 – Amberes, 1651). A los 24 años, se trasladó a Aix-en-Provenza, una pequeña localidad ubicada al sur de Francia, para continuar con sus estudios a cargo del pintor neerlandés Abraham de Vries (Róterdam, 1590 – La Haya, 1649). En esta ciudad, entró en contacto con el humanista francés Nicolas–Claude Fabride Peiresc (Belgentier, 1580 – Aix-en-Provenza, 1637), amigo íntimo del pintor alemán Peter Paul Rubens (Siegen, 1577 – Amberes, 1640), quien fue el máximo exponente de la pintura flamenca barroca; al poco tiempo de conocerlo, Rubens se convirtió en su maestro (10).
Entre 1636 y 1638 elaboró varías pinturas de escenas mitológicas basadas en los bocetos de su maestro Rubens (11) (Figura 4) para la decoración de la Torre de la Parada, un pabellón de caza del monarca español Felipe IV (Valladolid, 1605 – Madrid, 1665) ubicado a las afueras de Madrid; entre ellas, destaca su obra Narciso (cerca de 1636–1638)(12) (Figura 5 y 6) cuyo contexto se basa en las características descritas del mito clásico de Narciso y Ecodel libro III de Lasmetamorfosis de Ovidio (13).
Figura 4. Peter Paul Rubens. Narcissus wordt op zijn eigen spiegelbeeld verliefd. (1636). Óleo sobre tabla, 14.5 x 14 cm. Museum Boijmans van Beumingen, Róterdam (Países Bajos).
Narciso (del griego, Νάρκισσος) fue un joven de gran belleza y extrema lozanía que rechazó a todas las mujeres y hombres que lo pretendían; fue hijo de la ninfa Liríope de Tespias y del Dios fluvial Cefiso del río homónimo. Su madre, la ninfa Liríope se preocupó por el aspecto físico y el futuro de su hijo, por lo que consultó a Tiresias, vidente amaurótico de la ciudad de Tebas, éste le dijo: «Viviría hasta edad avanzada mientras nunca se conozca a sí mismo». Por lo anterior, su madre, la ninfa Liríope empleó las medidas necesarias para que esta profecía no ocurriera nunca (13).
Por su parte, una de sus enamoradas, la ninfa Eco (del griego Ἠχώ), una oréade que tenía el don del habla, capaz de entretener por horas a su receptor, debido a su voz cautivadora y discurso elocuente. Sin embargo, este don lo perdió al ser castigadapor la diosa Juno (Heras, para los griegos) por distraerla mientras Júpiter (Zeus, para los griegos) yacía con otras ninfas; fue condenada a repetir la última palabra que le dijeran, volviéndola incompetente para iniciar, mantener y responder una conversación (13).
Un día, Narciso se encontraba cazando en el bosque, mientras que la ninfa Eco lo seguía y admiraba sigilosamente. Narciso, al descubrir que alguien lo observaba, preguntó: «¿Quién está ahí?», a lo que la ninfa Eco respondió: «Ahí»; desesperada, salió de los arbustos e intentó abrazar a su amado pero Narciso la rechazó y se marchó repudiándola. La ninfa Eco quedó desconsolada y se refugió en lo recóndito las montañas, donde pereció en soledad, permaneciendo únicamente su voz entre las rocas (13).
Por rechazar a la ninfa Eco, Narciso fue castigado por la diosa Némesis (también conocida como Ramnusia); engañado, se acercó a un arroyo para beber agua, y al observar por primera vez su reflejo, se enamoró de sí mismo. La vanidad lo atrapó implacablemente; en una contemplación absorta, fue incapaz de dejar de mirarse. Narciso acabó consumiéndose hasta que murió por inanición; en ese lugar, creció una hermosa flor que en su honor lleva el nombre de Narcissus spp. (13)(Figura 7).
Figura 5. Jan Cossiers. Narciso (c. de 1636-1638). Óleo sobre lienzo, 97 x 93 cm. Museo Nacional del Prado, Madrid (España).
A la descripción de la pintura se observa a Narciso a las orillas de un arroyo, precisamente en el momento que ve su reflejo por primera vez y se enamora de sí mismo.
A la inspección del pie derecho de Narciso se presenta con desviación en valgo del primer ortejo (valgo falángico), desviación en varo del primer metatarsiano (MT) (metatarso varo) acompañada de una protuberancia ósea (exostosis) en la eminencia medial a nivel de la cabeza del primer metatarsiano (bunión), el resto de los ortejos con deformidad en martillo por flexión de la articulación interfalángica proximal (IFP). A la inspección del pieizquierdo de Narciso se presenta con las mismas características.
Figura 6. Detalle de pies. Figura 4. Jan Cossiers. Narciso (c. de 1636-1638). Óleo sobre lienzo, 97 x 93 cm. Museo Nacional del Prado, Madrid (España).Figura 7. Flor de Narcissus poeticus. (Fotografía por Jean Jacques, Milán, Italia).
CONCLUSIÓN
Los hallazgos clínicos encontrados en el Narciso de Cossiers corresponden a un hallux valgus bilateral con deformidad moderada en grado II de la escala de Mánchester.
Esta representación es bastante irónica, ya que en la mitología griega la imagen de Narciso se considera sinónimo de perfección. En comparación con el boceto de Rubens, Narciso presenta una expresión facial más enfurecida, debido al sufrimiento que le ocasiona separarse de sí mismo; a su vez, no es evidente la deformación de los pies. Seguramente Cossiers pintó este hallazgo a propósito, quizás con el fin de humanizar la imagen de Narciso, lo que además es característico de la pintura flamenca.
Es importante mencionar que en Psiquiatría, existe el trastorno de personalidad narcisista, que se caracteriza por un patrón general de grandiosidad, necesidad de admiración y falta de empatia, cuyo nombre deriva de Narciso; mientras que en Audiología, Foniatría y Otoneurología, existe la ecolalia, trastorno de lenguaje que se caracteriza por la repetición involuntaria de palabras emitidas por el interlocutor, cuyo nombre deriva de la ninfa Eco; ambas entidades se abordará en otra ocasión.
No queda más que decir que nadie es perfecto, así que ámense (pero no en exceso, ya que podrían terminar como Narciso) y lo más importante, atiéndanse sus defectos físicos, incluyendo los juanetes.
(2) Moral-Lozano MS. Algunas aportaciones sobre el vocabulario médico de procedencia griega. Seminario Médico [Internet]. 2009; 61(2):37-59. Disponible en: https://dialnet.unirioja.es/descarga/articulo/3421671.pdf [Consultado el 10 junio 2018].
(3) Sanchis-Amat R. Valoración biomecánica de la marcha en pacientes con hallux valgus severo intervenidos mediante cirugía percutánea. En: Instituto de Biomecánica de Valencia (ed). VI Jornadas de Valoración Funcional del IBV, 19-20 de octubre de 2011, Valencia, España. Valencia: Instituto de Biomecánica de Valencia; 2012. Disponible en:https://www.dailymotion.com/video/xpwhwm[Consultado el 10 julio 2018].
(4) Diagnóstico y tratamiento del hallux valgus. Guía de Evidencias y Recomendaciones: Guía de Práctica Clínica. México, CENETEC; 2013. Disponible en: http://www.cenetec-difusion.com/CMGPC/IMSS-618-13/ER.pdf [Consultado el 10 julio 2018].
(6) Laffenêtre O, Fourteau C, Darcel V, Chauveaux D. Hallux valgus: definición, fisiopatología, exploración física y radiográfica, principios del tratamiento. EMC Podología. [Internet] 2012;14(1):1-11. Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1762827X12610682 [Consultado el 10 de julio 2018].
(7) Greene WB. Pie y tobillo. En: Green WB (ed). Netter Ortopedia. Barcelona, España: Elsevier; 2007. p. 459–463.
(8) Menz H, Munteanu S. Radiographic validation of the Manchester scale for the classification of hallux valgus deformity. Rheumatology [Internet] 2005;44:1061–1066. Disponible en: doi:10.1093/rheumatology/keh687 [Consultado el 10 de julio 2018].
(9) Farga-Mullor MR. La pintura flamenca. En: Farga-Mullor MR (ed). Historia del arte. 2a ed. Estado de México, México: Pearson Educación de México; 2012. p. 226–230.
Figura 4. Domenico Ghirlandaio. Ritratto di vecchio con nipote (c. de 1490). Temple sobre tabla, 62.7 x 46.3 cm. Musée du Lourve, París (Francia).
Nada más misterioso que la piel, es estuche que nos arropa y resguarda, pero es tela vibrátil que nos comunica con el exterior. Es superficie pero expresión de profundidad. Es un aislador permeable. Es sensible y sufrida, es aguerrida y melindrosa. Imagen de misticismo militante, plumaje indemne entre pantanos, se conserva y se entrega, vive en las tentaciones y reduce su dominio. Es virginidad renaciente como en las huríes orientales. Está en la zona tempestuosa donde chocan las corrientes del yo y del no yo y es al mismo tiempo accesible y resistente ¡Cuánta contradicción!
Alfonso Reyes Ochoa (1889 – 1959) poeta mexicano. La paradoja de la piel. En: Obras Completas Tomo IX. 1a ed. México. Fondo de Cultura Económica; 1959. p. 288-291.
La Dermatología es la rama de la Medicina Interna que trata sobre la prevención, diagnóstico y tratamiento de las enfermedades del sistema tegumentario (piel y anexos: pelo, glándulas sudoríparas, glándulas sebáceas y uñas) (1). No existe ninguna otra especialidad cuyo ejercicio diagnóstico se base fundamentalmente en lo visual; como escribió el maestro Amado Saúl Cano (Cd. de México, 1931 – 2015) en su afamado libro Lecciones de Dermatología – para saber hay que aprender a ver – (2).
Aunado a esta virtud propia de la dermatología, se suma a su benevolencia la existencia de múltiples afecciones cutáneas plasmadas a lo largo de la historia del arte (3). Por tal motivo, esta entrada es dedicada a una entidad característica; la rosácea y su representación en la obra de Domenico Ghirlandaio.
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Figura 1. Paciente con rosácea fimatosa. (Fotografía por James Heilman, MD, Saskatchewan, Canadá).
La rosácea (vienedel latín rosaceus, que significa rosales) es una dermatosis crónica e inflamatoria de etiología desconocida y patogenia incierta que afecta a las unidades pilosebáceas y vasos sanguíneos(Figura 1). También se le conoce como cuperosis por el característico rubor centrofacial; erróneamente se denomina acnérosácea por su parecido con las lesiones elementales del acné (3-6).
La prevalencia mundial varía entre el 1-20% dependiendo de la región geográfica; en México no se disponen de cifras exactas. Se presenta con más frecuencia en adultos mayores de 50 años de piel clara confototipo I y II de Fitzpatrick(Figura 2) (3-6).
Figura 2. Clasificación de Fitzpatrick.
Fototipo
Características
Tipo I
Siempre se queman, nunca se broncean.
Tipo II
Por lo general se queman, en ocasiones se broncean.
Tipo III
Algunas veces se queman. Por lo general se broncean.
Tipo IV
Rara vez se queman, se broncean con facilidad.
Tipo V
Muy rara vez se queman, se broncean con suma facilidad.
Tipo VI
Nunca se queman, siempre se broncean.
El principal factor desencadenante es la exposición a la luz solar (UV), y en menor medida con los cambios bruscos de temperatura, la ingesta de alimentos calientes, copiosos e irritantes, el consumo de bebidas alcohólicas y el estrés emocional. Se ha asociado con la demodecidosis, que se define como la infección del folículo pilosebáceo por el ácaro Demodex folliculorum (3-6).
Predomina en áreas fotoexpuestas; su localización es en cara y suele afectar mejillas, nariz y mentón, en menor frecuencia la frente, globos oculares y orejas; su morfología se clasifica según elpredominio de las lesiones elementales en eritemato-telangiectásica, papulo-pustulosa y fimatosa(Figura 3) (3-6).
Figura 3. Clasificación de Plewig y Kligman.
Etapas
Características
Etapa 1 Eritemato-telangiectásica
Eritema centrofacial persistente con o sin telangiectasias.
Etapa 2 Papulo-pustulosa
Eritema persistente con telangiectasias, pápulas y pústulas.
Etapa 3 Fimatosa
Eritema persistente con telangiectasias, pápulas, pústulas y placas fimatosas de coloración cérea o rojo oscuro, de consistencia blanda, y de aspecto bulboso (secundaria a la hiperplasia de glándulas sebáceas, dilatación venosa, linfedema y fibrosis). Se produce deformación de la nariz (rinofima), frente (mentofima), mentón (gnatofima), párpados (blefarofima) y orejas (otofima).
Etapa 4 Ocular
Afección ocular (párpados, conjuntiva, esclerótica y córnea).
El diagnóstico es clínico, es decir, por inspección de las lesiones elementales. El tratamientomédico es complejo, requiere protección social y combinación de antibióticos tópicos y sistémicos; la afección fimatosa precisa de tratamiento quirúrgico adicional por descorticación, electrocirugía o láser (3-6).
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Domenico Curradi di Tommaso Bigordi (Florencia, 1449 – 1506) fue un pintor italiano del Quattrocento durante el renacimiento; su apodo Ghirlandaio (viene del italiano, que significa fabricante de guirnaldas) se debió al oficio de orfebre que desempeñó su padre, al cual se le atribuye la creación de las guirnaldas, que fueron coronas que usaban en la cabeza las jóvenes de Florencia en esa época; hermano de los pintores Benedetto Ghirlandaio (Florencia, 1458 – 1497) y Davide Ghirlandaio (Florencia, 1452 – 1525), al mismo tiempo fue padre de Ridolfo Ghirlandaio (Florencia, 1483 – 1561), también pintor (7-8).
Se formó en el taller del maestro Alesso Baldovinetti (Florencia, 1427 – 1499) y del maestro Andrea del Verrocchio (Florencia, 1435 – Venecia, 1488), donde tuvo de compañero a Leonardo da Vinci (Vinci, 1452– Amboise, 1519); sus principales mecenas fueron las familias Medici y Tornabuoni; fue maestro en su etapa inicial de Rafael Sanzio (Urbino, 1483 – Roma 1520). Se ejerció carrera artística en la Toscana; realizó sobretodo frescos, con un particular estilo profano, incluso en los temas religiosos, caracterizados por crónicas y escenas de la vida cotidiana de la burguesía de Florencia del siglo XV (7-8).
También realizó algunos retratos como encargos de familias de clase social alta; el más famoso es Ritratto di vecchio con nipote (cerca de 1490) (Figura 4) debido a su intensa expresividad y el emotivo realismo entre el vínculo afectivo de los personajes, único entre de los pocos retratos del Quattrocento (9).
Figura 4. Domenico Ghirlandaio. Ritratto di vecchio con nipote (c. de 1490). Temple sobre tabla, 62.7 x 46.3 cm. Musée du Lourve, París (Francia).
A la descripción de la pintura se observa un Adulto Mayor que viste una túnica y chaperón de piel de zorro y de coloración roja, abrazando y mirando a los ojos a un Niño que viste un jubón y gorro de las mismas características; ambos personajes llevan un vestido e indumentaria característica de la clase social alta; al fondo una pared oscura; al lado izquierdo una ventana con un paisaje iluminado, constituido por una colina rodeada de vegetación, junto con una pequeña iglesia; se resalta la benevolencia, sabiduría y virtuosismo del Adulto Mayor, así como la candidez, inocencia y ternura del Niño.
A la inspección del Adulto Mayor se presenta con piel clara de fototipo III de la clasificación de Fitzpatrick, de aspecto atrófico con arrugas faciales; su cabello es lisótrico, con canicie y con pérdida de pelotipo patrón que abarca todo el borde frontal, correspondiente a una alopecia androgénica masculina en etapa I de la clasificación de Hamilton-Norwood; presenta dermatosis localizada en cara de la cual afecta ambas mejillas, dorso y punta de la nariz y párpado inferior izquierdo, caracterizada por eritema centrofacial persistente y placas fimatosas de aspecto bulboso y de coloración cérea, correspondiente a una rosáceafimatosa (rinofima) (Figura 5); presenta dermatosis localizada en región frontal derecha, caracterizada por neoformación simétrica, redondeada, de bordes regulares y de coloración homogénea al resto de la piel, correspondiente a un nevo intraepidérmico (Figura 6).
Figura 5. Detalle de la cara. Domenico Ghirlandaio. Ritratto di vecchio con nipote (c. de 1490). Temple sobre tabla, 62.7 x 46.3 cm. Musée du Lourve, París (Francia).Figura 6. Detalle de la frente. Domenico Ghirlandaio. Ritratto di vecchio con nipote (c. de 1490). Temple sobre tabla, 62.7 x 46.3 cm. Musée du Lourve, París (Francia).
Dos años antes realizó un dibujo del mismo Adulto Mayor en Ritratto di uomo anziano (cerca de 1488) (Figura 7) con ciertas diferencias puntuales con respeto a la obra anterior (10).
Figura 7. Domenico Ghirlandaio. Ritratto di uomo anziano (c. de 1488). Dibujo sobre papel, 28.8 x 21.4 cm. Nationalmuseum, Stoccolma (Suecia).
A la descripción del dibujo se observa un Adulto Mayor con las mismas características que en la obra anterior, pero éste tiene los ojos cerrados, lo sugiere que está dormido o finado.
A la inspección del Adulto Mayor se presenta con piel clara, de aspecto atrófico con arrugas faciales; su cabello es lisótrico y con pérdida de pelotipo patrón que abarca todo el borde frontal, correspondiente a una alopecia androgénica masculina en etapa I de la clasificación de Hamilton-Norwood; presenta dermatosis localizada en cara de la cual afecta dorso y punta de la nariz, caracterizada por placas fimatosas de aspecto bulboso, correspondiente a una rosáceafimatosa (rinofima); a diferencia de la obra anterior, no se presenta en la región frontal derecha el nevo intraepidérmico.
CONCLUSIÓN
Los hallazgos clínicos encontrados en el Adulto Mayor de la obra de Ghirlandaio,corresponden a una rosácea con rinofima en etapaIII de la clasificación de Plewig y Kligman; además presenta un nevo intraepidérmico en la región frontal derecha; presenta una alopecia androgénica masculina en etapa I de la clasificación de Hamilton-Norwood. Es necesario mencionar que aunque no se identifican telangiectasias, pápulas o pústulas en el retrato, basta con las placas fimatosas en el dorso y punta de la nariz para realizar el diagnóstico, ya que se consideran lesiones patognomónicas de la rosácea. Si tuviésemos que ofrecer una opción terapéutica, la más indicada sería el tratamiento quirúrgico, ya que, por la etapa clínica, es poco probable que responda al tratamiento médico.
(2) Saúl-Cano A. Lecciones de Dermatología. En: Saúl-Cano A, editor. Acné y Rosácea. 15a ed. Ciudad de México: Méndez Editores; 2008. p. 528-548.
(3) Márques-Serrano O. La Piel en la Pintura. 1a ed. Madrid: Reprofot Sl; 2009 p. 414.
(4) Arenas-Guzmán R. Dermatología Atlas, diagnóstico y tratamiento. 6a ed. Ciudad de México: McGraw-Hill; 2015. p. 38-42.
(5) Wolff K, Johnson RA, Saavedra AP. Fitzpatrick Atlas de Dermatología Clínica. 7a ed. Ciudad de México: McGraw-Hill; 2013. p: 8-12.
(6)Troielli P. et al. Actualización y recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de la rosácea en Latinoamérica. [Internet]. 2016 [Consultado el 12 junio 2018]44 (S1): S7-26. Disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/cutanea/mc-2016/mcs161b.pdf
Seguidor de Andrea Mantegna. Madonna col Bambino. (c. de 1460). Temple sobre tela, 48.5 x 34.6 cm. Museum of Fine Arts, Boston (EE.UU)
“No deberíamos dejar de lado los trastornos [dismórficos] como conceptos anodinos, ¨curiosidades¨ o ¨accidentes¨. Ninguno de ellos carece de significado; no hay ninguno que no pueda convertirse en el punto de partida de un conocimiento importante, tan sólo con que podamos responder a la pregunta: ¿Por qué este trastorno es raro o, siendo raro, por qué ha ocurrido en este caso?”.
Sir James Paget (1814-1899), patólogo inglés. Lancet 1868;2:1017
Mi primera aproximación a la enfermedad se remota cuando fui estudiante de segundo semestre en la clase de Genética Médica, por allá del verano del 2013. El profesor del curso, un médico internista apasionado por las enfermedades raras, despertó en mí el interés de adquirir la capacidad de reconocer los secretos del diagnóstico físico que caracterizan a la mayoría de los trastornos dismórficos.
Por lo anterior, como tributo a mis albores, decido comenzar este proyecto con una entidad genética cuyo diagnóstico es esencialmente visual, que es ampliamente conocida por la población en general y que además es potencialmente identificable en algunas obras de arte, me refiero alsíndrome de Down.
El síndrome de Down(Figura 1)es el trastorno cromosómico más frecuente a nivel mundial y el más conocido en los seres humanos. Representa la primera causa de origen genético de discapacidad intelectual.(1) La prevalencia en población mexicana es de 12 por 10,000 nacimientos; aproximadamente 62,000 nacimientos anuales.(2) El principal factor de riesgo asociado es el embarazo en edad materna avanzada (mayores de 35 años). Es causado principalmente por la presencia de un cromosoma “adicional” en el par 21 de cromosomas, por lo que también se le conoce como trisomía 21.(3)
La primera descripción fue por los médicos psiquiatras franceses Jean-Étienne-Dominique Esquirol (1772-1840)en 1838 y Édouard Séguin (1812-1880) en 1846; denominaron “Idocia” a lo que ahora se conoce como discapacidad intelectual y describieron el fenotipo característico.(4-5) Más tarde en 1888, el médico inglés John Langdon Haydon Down (1828-1896)(Figura 2)acuñó el término “Idocia Mongoloide” por sus observaciones realizadas en el asilo Real de Earlswood en pacientes con discapacidad intelectual y características físicas similares a los pobladores de los grupos étnicos de Mongolia; publicó un artículo titulado “Observations on an Ethnic Classification of Idiot” en el London Hospital Reports, siendo pionero en el uso de la fotografía clínica.(6-8)En 1953, los médicos genetistas franceses Jérôme Lejeune (1926-1994)yMarthe Gautier (1925) descubrieron que la alteración genética causante se debía a la presencia de un cromosoma “extra”, identificando la primera cromosomopatía.(9)
Figura 2. Anónimo. Retrato del Dr. Jonh Langdon Haydon Down. The Langdon Down Museum of Learning Disability, Lóndres (Inglaterra).
Las manifestaciones clínicas incluyen discapacidad intelectual, rasgos faciales dismórficos(Tabla 1) yotros rasgos fenotípicos distintivos(Tabla 2); se acompaña de padecimientos concomitantes (Tabla 3).
Tabla 1. Rasgos faciales dismórficos. (10-11)
Hallazgos Clínicos
Cabeza
a. Braquicefalia.
b. Microcefalia.
c. Frente grande.
d. Frente arrugada al llorar (signo de Woolley).
e. Occipucio plano.
f. Fontanelas amplias con cierre tardío.
Cara
a. Facies ancha y plana.
Ojos
a. Fisuras palpebrales oblicuas hacia arriba.
b. Epicanto.
c. Hipertelorismo.
d. Telecanto.
e. Manchas de Brushfield.
Nariz
a. Microrrinia.
b. Nariz con perfil cóncavo.
c. Puente nasal deprimido.
Boca
a. Boca aparentemente abierta.
b. Protrusión lingual.
c. Pseudomacroglosia.
d. Lengua fisurada.
e. Paladar ojival.
f. Anomalías dentales.
g. Respiración bucal.
h. Ptialismo.
Orejas
a. Microtia.
b. Orejas displásicas.
c. Hélix superior sobreplegado.
d. Implantación baja del pabellón auricular.
Tabla 2. Otros rasgos fenotípicos distintivos. (10-11)
Hallazgos Clínicos
Crecimiento y Desarrollo
a. Talla baja.
b. Hipotonía.
c. Hiperflexibildad articular.
c. Reflejo de Moro disminuido o ausente.
Piel y anexos
a. Piel seca e hiperqueratósica.
b. Anomalías en dermatoglifos.
c. Cabello lisótrico, fino y escaso.
d. Tendencia a remolinos en piel cabelluda.
Cuello
a. Cuello corto.
b. Exceso de piel en la nuca.
Tórax
a. Tórax estrecho.
b. Teletelia.
Abdomen
a. Diástasis de rectos.
b. Hernia umbilical.
c. Onfalocele.
d. Abdomen en ciruela pasa.
e. Atresia anal.
Pelvis
a. Pelvis displásica.
Genitales
a. Micropene.
b. Hipospadias.
b. Microrquidia.
d. Criptorquidia.
Extremidades
a. Manos cortas y anchas.
b. Braquidactilia.
c. Clinodactilia.
d. Pliegue transverso palmar (surco simiesco).
d. Aumento del espacio entre el 1º y 2º dedo del pie
(signo del pie de sandalia).
Tabla 3. Padecimientos concomitantes.(10-11)
Padecimientos
a. Trastornos oftalmológicos.
b. Otitis media crónica.
c. Síndrome de apnea obstructiva del sueño.
d. Inestabilidad atlantoaxoidea.
e. Cardiopatía congénita.
f. Fístula traqueoesofágica.
g. Atresia duodenal.
h. Enfermedad de Hirschsprung.
i. Páncreas anular.
k. Enfermedad celíaca.
j. Hipotiroidismo.
l. Diabetes mellitus 1.
m. Inmunodeficiencia selectiva de IgG.
n. Leucemia linfocítica o megacarioblástica aguda.
o. Trastornos convulsivos.
p. Pérdida de la visión
q. Pérdida de la audición.
r. Enfermedad de Alzheimer temprana.
s. Trastornos del neurodesarrollo.
t. Sobrepeso y obesidad.
El diagnóstico se basa fundamentalmente en los hallazgos clínicos(Figura 3) y se confirma mediante un cariotipo u otras técnicas de biología molecular.(1,3)
El tratamiento es multidisciplinario, debido a la gran variedad de presentaciones clínicas. El pronóstico depende de la gravedad de los padecimientos concomitantes.(1,3)
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Las representaciones del síndrome de Down en la pintura se originan en la Italia del siglo XV y XVI, durante un movimiento artístico denominado renacimiento, basadoen el renacer de las culturas de la antigua Grecia y Roma; dividido en tres períodos(Tabla 4).(12-14)
Tabla 4. Renacimiento
Características
Renacimiento temprano
(Principios y mediados del siglo XV)
Denominado Quattrocento, término que significa cuatrocientos, en referencia al siglo XV. Se caracteriza por presentar la figura humana como centro de atención, naturalismo (representación de observar el mundo), emotividad e intimidad entre los personajes, visión desdediferentes puntos, modelado (ilusión de ocupar volumen), claroscuro (ilusión ocupar espacio) y perspectiva atmosférica (ilusión de fondo).
Renacimiento alto
(Finales del siglo XV y principios del siglo XVI)
Se caracteriza por la apreciación y conocimiento de las proporciones de la figura humana, complejidad y elegancia de movimientos corporales y estratificación e interrelación de las figuras humanas.
Manierismo
(Mediados y finales del siglo del siglo XVI)
Se caracteriza por la realización de obras similares al renacimiento alto con énfasis a la virtuosidad del artista, figura humana con composiciones y posiciones antinaturales, con estilo dramático y extravagante.
El contexto histórico de esa época separa a la península itálica en muchas ciudades-estado (Florencia, Milán o Venecia), cada una con su propia forma de gobierno y con economías ricas de carácter comercial dominadas por grupos de banqueros; esto provoca un aumento del mecenazgo por individuos o familias aristócratas (Médici o Sforza) con encargos de obras de arte, particularmente de carácter religioso, para decorar capillas, con la errónea creencia que les aseguraría un lugar en el cielo. (12-14)
El pintor italiano con más representaciones sugestivas del síndrome de Down es Andrea Mantegna (Isola di Carturo, 1431 – Mantua, 1506) del Quattrocento.(15)
Su primera obra relacionada Madonna col Bambino e i santi Girolamo e Ludovico (cerca de 1450) (Figura 4) se atribuye a su estancia de entrenamiento en Padua, bajo la tutela del maestro Francesco Squarcione (Padua, c. 1395 – Padua, 1468).(16)
Figura 4. Andrea Mantegna. Madonna col Bambino e i santi Girolamo e Ludovico. (c. de 1450). Temple sobre madera, 69.4 x 44.5 cm. Musée Jacquermart-André, París (Francia).
A la descripción de la pintura se observa a la Virgen María que sostiene en sus brazos al Niño Jesús que descansa sobre un cojín; al lado derecho San Jerónimo, de aspecto mayor, vestido de túnica cardenal que sujeta un libro; al lado izquierdo San Luis de Toulouse, de aspecto joven, vestido de obispo.
A la inspección del Niño Jesús se presenta facies ancha y plana, microrrinia, nariz con perfil cóncavo, puente nasal deprimido, boca abierta, pseudomacroglosia, cuello corto, manos cortas y anchas, braquidactilia y clinodactilia del 5º dedo de la mano.
Su segunda obra relacionada Madonna delle cave (cerca de 1488-1490) (Figura 5) realizada bajo el mecenazgo de Francisco II Gonzaga (Mantua, 1466 – Mantua, 1519) e Isabel del Este(Florencia, 1474 – Mantua, 1539), marqueses de Mantua.(17)
Figura 5. Andrea Mantegna. Madonna delle cave. (c. de 1488-1490). Temple sobre madera, 29 x 21.5 cm. Galleria degli Uffi, Florencia (Italia).
A la descripción de la pintura se observa a la Virgen María y el Niño Jesús sentados en primer plano en la cima del Monte Calvario (lugar donde fue crucificado Cristo); en la mitad izquierda se distinguen algunos trabajadores recolectores de madera, junto con un ataúd frente a una cueva (en alusión al presagio del destino de Cristo); en la mitad se derecha se distinguen algunos campesinos y animales domésticos; al fondo se aprecia un camino que conduce a una ciudad lejana.
A la inspección del Niño Jesús se presenta facies ancha y plana, en posición de hipotonía, braquicefalia, frente ancha, fisuras palpebrales oblicuas hacia arriba, epicanto, telecanto, hipertelorismo, microrrinia, nariz con perfil cóncavo, puente nasal deprimido, boca abierta, cuello corto, tórax estrecho, teletelia, micropene, manos cortas y aumento del espacio entre el 1º y 2º dedo del pie (signo del pie de sandalia).
Figura 6. Detalle en Niño Jesús. Andrea Mantegna. Madonna delle cave. (c. de 1488-1490). Temple sobre madera, 29 x 21.5 cm. Galleria degli Uffi, Florencia (Italia).
Su tercera obra relacionada Madonna con Bambino (cerca de 1490-1500) (Figura 7) también bajo el mecenazgo de Isabel del Este.(18)
Figura 7. Andrea Mantegna. Madonna col Bambino. (c. 1490-1500). Temple sobre lienzo, 43 x 31 cm. Accademia Carrata, Bérgamo (Italia)
A la descripción de la pintura se observa se observa a la Virgen María con el Niño Jesús.
A la inspección del Niño Jesússe presenta facies ancha y plana, braquicefalia, frente grande, fisuras palpebrales oblicuas hacia arriba, epicanto, telecanto, hipertelorismo, microrrinia, nariz con perfil cóncavo, puente nasal deprimido, boca abierta, cuello corto, manos cortas, braquidactilia y clinodactilia del 5º dedo de la mano; a diferencia de las obras anteriores de Mantegna, el cabello es lacio, fino y escaso, cuyo hallazgo es más característico, en contraste con el cabello risado, grueso y abundante (Figura 8).
Figura 8. Detalle en Niño Jesús. Andrea Mantegna. Madonna delle cave. (c. de 1488-1490). Temple sobre madera, 29 x 21.5 cm. Galleria degli Uffi, Florencia (Italia).
En mi opinión, la pintura que mejor representa hallazgos clínicos sugestivos del síndrome de Down es en la obra Madonna colBambino (cerca de 1460)(Figura 9) por un seguidor de Andrea Mantegna.(19)
Figura 9. Seguidor de Andrea Mantegna. Madonna col Bambino. (c. de 1460). Temple sobre tela, 48.5 x 34.6 cm. Museum of Fine Arts, Boston (EE.UU)
A la descripción de la pintura se observa a la Virgen María y en brazos el Niño Jesús.
A la inspección del Niño Jesús se presenta facies ancha y plana, braquicefalia, frente grande, fisuras palpebrales oblicuas hacia arriba, epicanto, telecanto, hipertelorismo, nariz con perfil cóncavo, puente nasal deprimido, boca abierta, protrusión lingual, cuello corto (Figura 10), manos anchas, braquidactilia, clinodactilia del 5º dedo (Figura 11), aumento del espacio entre el 1º y 2º dedo del pie (signo del pie de sandalia) (Figura 12).
A la inspección de la Virgen María se presenta bocio (Figura 13), sugestivo de hipotiroidismo.
Figura 10. Detalles de la cara. Andrea Mantegna. Madonna col Bambino. (c. de 1460). Temple sobre tela, 48.5 x 34.6 cm. Museum of Fine Arts, Boston (EE.UU)Figura 11. Detalles de la mano. Andrea Mantegna. Madonna col Bambino. (c. de 1460). Temple sobre tela, 48.5 x 34.6 cm. Museum of Fine Arts, Boston (EE.UU)Figura 12. Detalles del pie. Andrea Mantegna. Madonna col Bambino. (c. de 1460). Temple sobre tela, 48.5 x 34.6 cm. Museum of Fine Arts, Boston (EE.UU)Figura 13. Detalles del cuello. Andrea Mantegna. Madonna col Bambino. (c. de 1460). Temple sobre tela, 48.5 x 34.6 cm. Museum of Fine Arts, Boston (EE.UU)
Bartolomeo Vivarini(Venecia, 1430 – Venecia, 1491) es otro pintor italiano del Quattrocento, también formado en la escuela del maestro Francesco Squarcione. De forma independiente, realiza su obra Madonna col Bambino (1475) (Figura 14) con hallazgos clínicos sugestivos del síndrome de Down.(20-21)
Figura 14. Bartolomeo Vivarini. Madonna col Bambino (1475). Temple sobre papel , 54.5 x 42.5 cm. National Gallery of Art, Washington (EE.UU)
A la descripción de la pintura se observa a la Virgen María cargando al Niño Jesús.
A la inspección del Niño Jesús se presenta facies ancha y plana, braquicefalia, frente grande, fisuras palpebrales oblicuas hacia arriba, epicanto, telecanto, hipertelorismo, manchas de Brushfield, nariz con perfil cóncavo, puente nasal deprimido, boca abierta, orejas displásicas, cuello corto, manos anchas, braquidactilia y clinodactilia del 5º dedo.
A la inspección de la Virgen María, del mismo modo que la obra anterior de Mantegna, se presenta bocio y una pequeña tumoración en la región dorsal de la muñeca izquierda, sugestiva a un ganglión.
Apenas unos años antes de las aportaciones de Mantegna y Vivarini, el pintor italiano del Quattrocento, Fra Filippo Lippi(Florencia, 1406 – Spoleto, 1469) realiza la primera representación pictórica con hallazgos clínicos sugestivos al síndrome de Down, en su obraMadonna dell’Umiltà con angeli e santi carmelitani (también conocida como Madonna Trivulzio)(cerca de 1429-1432) (Figura 15)para la Iglesia de Santa María del Carmen dedicada al cuidado de niños en Florencia.(22-23)
Figura 15. Fra Filippo Lippi. Madonna dell’Umiltà con angeli e santi carmelitani (c. de 1429-1432). Temple sobre madera transferida a lienzo, 62 x 167.5 cm. Pinacoteca del Castello Sforzesco, Milán (Italia)
A la descripción de la pintura se observa la Virgen de la Humildad con el Niño Jesús sentados en el suelo rodeado por Seis Ángeles arrodillados “sin alas y auras” y tres Carmelinas: a la derecha, Ángela de Bohemia; a la izquierda, Ángel de Sicilia (con un cuchillo en la cabeza) y Alberto de los Abate (con un ramos de lirios), estos dos últimos presentados como niños. Es importante mencionar que es la primera representación de la Virgen en un fondo de color azul cielo en lugar de color dorado.
A la inspección del Ángel a la izquierda se presenta facies ancha y plana, frente grande, fisuras palpebrales oblicuas hacia arriba, epicanto, telecanto, hipertelorismo, microrrinia, nariz con perfil cóncavo, puente nasal deprimido, boca abierta y orejas displásicas (Figura 16).
A la inspección del Ángel a la derecha se presenta facies ancha y plana, frente grande, fisuras palpebrales oblicuas hacia arriba, epicanto, telecanto, hipertelorismo, nariz con perfil cóncavo, boca abierta, orejas displásicas y hélix superior sobreplegado (Figura 17).
Figura 16. Detalle de Ángel. Fra Filippo Lippi. Madonna dell’Umiltà con angeli e santi carmelitani (c. de 1429-1432). Temple sobre madera transferida a lienzo, 62 x 167.5 cm. Pinacoteca del Castello Sforzesco, Milán (Italia)Figura 17. Detalle de Ángel. Fra Filippo Lippi. Madonna dell’Umiltà con angeli e santi carmelitani (c. de 1429-1432). Temple sobre madera transferida a lienzo, 62 x 167.5 cm. Pinacoteca del Castello Sforzesco, Milán (Italia)
Es importante destacar que los hallazgos clínicos se presentan en Ángeles y no en el Niño Jesús, tal como se representa posteriormente en las obras de Mantegna y Vivarini.
Fuera del renacimiento, son pocas las representaciones pictóricas sugestivas del síndrome de Down; una excepción es la obra Der Aachener Altar (también conocida como Passionsaltar)(cerca de 1505-1510) en el panel Ecce Homo(Figura 18) por el Maestro de los Altares de Aquisgrán, nombre histórico que recibe este maestro anónimo durante el movimiento artístico denominado gótico tardío. Junto con el Maestro de San Severin y el Maestro de la Leyenda de Santa Ursula pertenece al grupo de la escuela de la Colonia, pintores alemanas sobresalientes de esa época.(24-25)
Figura 18. Detalle del Ecce Homo. Maestro de los Altares de Aquisgrán. Der Aachener Altar (c. de 1505-1510). Óleo sobre tabla, 143 x 142 cm. Aachener Dom, Aquisgrán (Alemania)
A la descripción de la pintura se observa un Niño vestido de forma extravagante que es despiojado por un mono encadenado, simbolismo en representación de Satanás.
A la inspección del Niño se presenta facies ancha y plana, braquicefalia, fisuras palpebrales oblicuas hacia arriba, epicanto, microrrinia, nariz con perfil cóncavo, puente nasal deprimido, orejas displásicas, cuello corto y manos anchas.
Otra excepción por contexto espacial (diferente con respecto al renacimiento, Países Bajos contra Italia) pero no temporal (mismo siglo con respecto al renacimiento, XV y XVI) es la obra The Adoration of the Christ Child (1515) (Figura 19) por el Seguidor de Jan Joest van Kalkar, pintor holandés del movimiento artístico flamenco.(26-27)
Figura 19. Seguidor de Jan Joest van Kalkar. The Adoration of the Christ Child (1515). Óleo sobre tabla, 104.1 x 71.8 cm. The Metropolitan Museum of Art, New York (EE.UU)
A la descripción de la pintura se observa la escena de la Adoración de los Pastores por el nacimiento del Niño Jesús en la madrugada de navidad, basada en el evangelio de Lucas. Aparece María y José en el portal de Belén, el Niño Jesús acostado en el pesebre en junto con ocho ángeles y dos pastores, alabando y glorificando al recién nacido.
A la inspección del Ángel se presenta facies ancha y plana, braquicefalia, fisuras palpebrales oblicuas hacia arriba, epicanto, hipertelorismo, telecanto, microrrinia, nariz con perfil cóncavo, puente nasal deprimido, cuello corto y manos cortas. (Figura 20).
A la inspección del Pastor se presenta facies ancha y plana, braquicefalia, fisuras palpebrales oblicuas hacia arriba, epicanto, hipertelorismo, telecanto, microrrinia, nariz con perfil cóncavo, puente nasal deprimido, boca abierta, y cuello corto. (Figura 21).
Figura 20. Detalle del Ángel. Seguidor de Jan Joest van Kalkar. The Adoration of the Christ Child (1515). Óleo sobre tabla, 104.1 x 71.8 cm. The Metropolitan Museum of Art, New York (EE.UU)Figura 21. Detalle del Pastor. Seguidor de Jan Joest van Kalkar. The Adoration of the Christ Child (1515). Óleo sobre tabla, 104.1 x 71.8 cm. The Metropolitan Museum of Art, New York (EE.UU)
La pintura más reciente a nuestros tiempos con hallazgos clínicos sugestivos del síndrome de Down es realizada 93 años antes de la descripción del Dr. Langdon Down. La obra Lady Cockburn and Her Three Eldest Sons (c. de 1753-1775) (Figura 22) realizada por Sir Joshua Reynolds (Plympton, 1723 – Lóndres, 1792), pintor inglés, exponente del movimiento artístico rococó del siglo XVII, especialista en retrato e iniciador del “Gran estilo”, corriente que defiende la idealización de lo imperfecto.(28-29)
Figura 22. Sir Joshua Reynolds. Lady Cockburn and Her Three Eldest Sons (c. de 1753-1775). Óleo sobre lienzo, 141.5 x 113 cm. The The National Gallery, Lóndres (Inglaterra)
A la descripción de la pintura se observa a la Señora Cockburn (Augusta Anne Ayscough (1749-1837)) esposa de Sir James Cockburn (1749-1837), Octavo Barón y miembro del Parlamento de Gran Bretaña. Además aparecen sus tres hijos mayores: el primero James, a la derecha de la Sra. Cockburn (se convirtió en Noveno Barón y gobernador de las Bermudas); el segundo George, por detrás de la Sra. Cockburn (se convirtió en miembro del Parlamento y almirante de la flota de Gran Bretaña) y el tercero William, en brazos de la Sra. Cockburn (se convirtió en decano de York).
A la inspección de George Cockburn se presenta facies ancha y plana, fisuras palpebrales oblicuas hacia arriba, epicanto, hipertelorismo, telecanto, microrrinia, puente nasal deprimido y manos cortas.
Esta obra hace referencia a dos pinturas clásicas: La actitud de James a Cupido en La Venus del espejo de Diego Velázquez(Figura 23) y en la composición general a Charity de Anthony van Dyck (Figura 24). Otra particularidad es que se trata de un retrato, por lo que se hace trata de personas reales cuyos antecedentes médicos son avalados por la historia y no de figuras de carácter religioso. En el caso de George Cockburn se sabe que no padeció síndrome de Down puesto que no presentó discapacidad intelectual e incluso vivió 81 años.(29)
Figura 23. Diego Velázquez. Venus del espejo (c. de 1647-1651). Óleo sobre lienzo, 122 x 177 cm. The The National Gallery, Lóndres (Inglaterra)Figura 24. Anthony Van Dyck. Charity (c. de 1627-1628). Óleo sobre roble, 148.2 x 107.5 cm. The The National Gallery, Lóndres (Inglaterra)
CONCLUSIÓN
Existen múltiples pinturas con hallazgos clínicos sugestivos del síndrome de Down. La mayoría de estas obras se realizaron durante renacimiento temprano y en menor medida en el gótico tardío y en el rococó. Los hallazgos clínicos se representan en su mayoría en el Niño Jesús y en Ángeles y en muy pocas ocasiones en seres humanos. Es necesario mencionar que todas las pinturas se crearon antes de la descripción del médico Jonh Langdon Down.(30-32) La importancia de esta monografía radica en practicar el ejercicio clínico de la inspección al apreciar una obra de arte.
REFERENCIAS
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He decidido iniciar este espacio virtual supliendo la necesidad impetuosa de conectar mi profesión de médico con el artista que siempre quise ser.
La palabra prefacio viene del latín preafatio, compuesto por el prefijo prae– (antes) y el verbo fatio (hablar), que significa antes de hablar en público. Me resulta un poco complicado escribirles sobre un pensamiento que estuvo por mucho tiempo en mi mente, esa idea omnipresente hoy la decidí materializar.
Aún recuerdo el momento en el que nació esta inquietud, era estudiante de segundo semestre de la licenciatura en Médico Cirujano, leí un artículo en el diario británico The Times escrito por el médico italiano Tito Franco (Profesor de Anatomía Patológica de la Universidad de Palermo, Buenos Aires, Argentina) sobre signos de enfermedades en pinturas icónicas. Aunque por mi escasa formación académica en ese entonces, desconocí la mayoría de los padecimientos, no fue así con los cuadros. Al terminar de leerlo quedé perplejo, a grado que jamás volví a ver las obras de la misma manera. El Dr. Tito Franco despertó en mí un interés por encontrar más de estos signos. Ahí se prendió la mecha.
Más tarde, en quinto semestre cursé la asignatura de Propedéutica Médica, dónde le encontré sentido a la profesión. La medicina trata de ver, tocar, sacudir y escuchar al paciente; lo que se conoce como inspección, palpación, percusión y auscultación. Me obsesioné con la idea de adquirir esa capacidad, de ver lo que antes era invisible, de tocar lo que era intocable, de sacudir lo que era intangible, de escuchar lo que era silencio. De sexto a décimo semestre llevé las asignaturas clínicas, de la mayoría de mis maestros aprendí como abordar un enfermo desde su especialidad, lo que me hace estar eternamente agradecido con cada uno de ellos. El camino estaba trazándose.
El Internado de Pregrado se resumen con la frase del médico canadiense y padre de la Medicina Interna, Willam Osler: “El que estudia medicina sin libros navega en un mar desconocido, pero el que estudia medicina sin pacientes no va a navegar en absoluto.” Durante ese año tuve la fortuna de navegar por ese maravilloso mar llamado clínica. También, no me queda más que agradecer a todos los adscritos que tuve por sus enseñanzas. Actualmente estoy en el año de Servicio Social, y cada paciente que cruza por la puerta del consultorio sigue contribuyendo a ese conocimiento
El médico y el artista se parecen en que ambos explican la realidad. El artista, además tiene la capacidad de crearla, lo hace mediante la pintura, la escultura o la cinematografía; el médico lo hace preguntando y explorando a los pacientes. Ambos se solapan en este contexto, sólo que cuando el médico adopta un papel de oyente y observante, está interesado en interpretar lo que el paciente le dice, tanto en síntomas y signos; a diferencia del artista, no interpreta la realidad por sensaciones sino por asociación de ideas que culminan en un diagnóstico. El médico mexicano y padre de la Cardiología, Ignacio Chávez Sánchez dijo alguna vez: “No hay peor forma de mutilación espiritual que un médico con la falta de cultura. Quién carezca de ella podrá ser un sabio en su ciencia, un gran técnico en su oficio, pero en lo demás no pasará de ser un bárbaro, ayuno de lo que da la compresión humana.” Únicamente a través de las humanidades, los médicos podemos ampliar nuestros horizontes, de forma que nada humano sea extraño para nosotros. Está demostrado que las clases de arte mejoran las habilidades de observación de los estudiantes de medicina, según un estudio controlado aleatorizado, publicado en la edición de enero de la revista Ophthalmology.
Y en este punto me encuentro, planeo coger un par de obras y mirarlas con ese ojo clínico para encontrar un diagnóstico basado en la inspección. Además dedicaré algunas entradas a los personajes que forjaron la interesante historia de la medicina. Espero que este espacio sirva de forma imperfecta como una encrucijada para combinar dos de mis grandes pasiones, la medicina y el arte. Quizás mi deseo de querer ser un artista quede saciado con estas interpretaciones.
