Figura 10. Jean Fouquet.
Gonnella, el bufón de la corte de Ferrara (c.1445).
Óleo sobre madera, 42.4 × 30.3 cm, Kunsthistorisches Museum Wien (Austria).

La lámpara del cuerpo es el ojo.

Mateo: 6:22.


<< MORBUS>>

DEFINICIÓN

El ectropión (palabra derivada del griego ektrópion que significa girarse hacia afuera) es una eversión anormal (desviación hacia afuera) del borde del párpado (Figura 1). Generalmente afecta el párpado inferior y, a menudo, tiene una distribución bilateral. Puede afectar a pacientes de cualquier edad, pero se observa con mayor frecuencia en adultos mayores. Esta alteración de la posición palpebral desencadena manifestaciones secundarias a la exposición crónica y lubricación inadecuada del segmento anterior.

Figura 1. Ectropión adquirido.
De Gregorio A, Pedrotti E, Stevan G, Scala A, Lambiase A, Morsellia S.
Floppy eyelid syndrome and ectropion improvement after topical therapy.
Am. J. Ophthalmol. Case Rep. 2020;20(100938):1-4.

CLASIFICACIÓN, ETIOLOGÍA & PATOGENIA

De acuerdo con el momento de aparición, el ectropión puede ser congénito o adquirido:

El ectropión congénito es raro y casi siempre involucra toda la extensión del borde de ambos párpados. Su principal causa es la agenesia vertical de la lámina anterior, que está compuesta por la piel y el músculo orbicular. Habitualmente, esta malformación se encuentra asociada a otras anomalías oculares (p. ej., por síndrome blefarofimosis-ptosis-epicanto inverso, microftalmía, buftalmía o quistes orbitarios) o sistémicas (p. ej., por síndrome de Down o ictiosis congénita autosómica recesiva tipo arlequín) (Figura 2).

Figura 2. Ectropión congénito.
Gupta A, Agarwal A, Ram J.
Ocular involvement in lamellar Ichthyosis.
Indian J. Dermatol. Venereol. Leprol. 2015;81(324):81.

El ectropión adquirido es el más frecuente. Según el mecanismo de producción se clasifica en cuatro tipos: involutivo, cicatricial, paralítico y mecánico (Figura 3):

Figura 3. Clasificación del ectropión.
Ilustración por Christine Gralapp, MI.

El ectropión involutivo es causado por el aumento de la laxitud horizontal del párpado inferior por debilidad de los ligamentos cantales y del músculo orbicular pretarsal, y por desinserción de la fascia capsulopalpebral. Sus principales factores de riesgo son el fotoenvejecimiento, el frotamiento ocular crónico (p. ej., por queratoconjuntivitis vernal o amaurosis congénita de Leber), la tracción repetida hacia abajo (p. ej., por colocación de lentes de contacto o instalación de colirios), el síndrome del párpado flácido y el uso de prótesis oculares por enucleación del globo (Figura 4).

Figura 4. Ectropión involutivo.
Fotografía por James R. Patrinely, MD.

El ectropión cicatricial es causado por el acortamiento de la lámina anterior, que rodea el parpado inferior. Sus principales factores de riesgo son los traumatismos y quemaduras oculares, las intervenciones quirúrgicas (p. ej., por exéresis excesiva de la piel con blefaroplastia o reparación transcutánea de fractura orbitaria), las dermatosis de la región periocular (p. ej., por pitiriasis rubra pilaris, linfoma cutáneo de linfocitos T o penfigoide de las mucosas), el uso prolongado de fármacos antiglaucomatosos (p. ej., por agonistas adrenérgicos α₂ [brimonidina] o inhibidores de la anhidrasa carbónica [dorzolamida]) y el uso de antineoplásicos sistémicos (p. ej., por taxanos [docetaxel] o inhibidores del receptor del factor de crecimiento epidérmico [erlotinib]) (Figura 5).

Figura 5. Ectropión cicatricial.
Rossetto JD, Gracitelli CPB, Osaki TH, Osaki MH.
Diseases, conditions, and drugs associated with cicatricial ectropion.
Arq. Bras. Oftalmol. 2019; 20;82(4):345-353.

El ectropión paralítico es causado por la disminución o pérdida del tono del músculo orbicular, que sostiene el párpado inferior. Su principal factor de riesgo es la parálisis de del nervio facial, ya sea aguda o crónica (p. ej. por parálisis de Bell, tumores del ángulo pontocerebeloso, herpes zoster ótico o tumores de la glándula parótida) (Figura 6).

Figura 6. Ectropión paralítico.
Schrom T, Habermann A.
Temporary ectropion therapy by adhesive taping: a case study.
Head Face Med. 2008;4(12):1-4.

El ectropión mecánico es causado por la fuerza de la gravedad, que desplaza el párpado inferior. Sus principales factores de riesgo son las tumoraciones palpebrales (p. ej., por neurofibromas plexiformes o carcinoma basocelular), las tumefacciones periorbitarias (p. ej. por síndrome nefrótico) y el uso de anteojos (Figura 7).

Figura 7. Ectropión mecánico.
Fotografía por Morris E. Hartstein, MD.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

El ectropión adquirido presenta un cuadro clínico de instauración insidiosa, de curso continuo y de evolución progresiva de meses o incluso años, con excepción del ectropión por parálisis facial aguda, con inicio súbito y curso autolimitado.

Los síntomas suelen ser inespecíficos; incluyen sensación de ardor ocular, sensación de cuerpo extraño ocular, sensación de sequedad ocular y epífora. Es posible que se tengan que secar constantemente las lágrimas que rebozan a través de las mejillas, lo que exacerba la laxitud de los párpados y, por consiguiente, la perpetuación del cuadro.

El signo patognomónico es la malposición del borde del párpado con desviación hacia afuera, alejándolo del globo ocular. Según la extensión y gravedad se estadifica en: punctal, medial, tarsal y total. En el ectropión involutivo, la eversión comienza típicamente cerca de los puntos lagrimales (punctal); con el tiempo alcanza el centro del margen (medial), y finaliza en el canto lateral (tarsal) hasta girarse por completo (total); en el resto de los ectropión no se sigue esta progresión de manera constante.

Otros hallazgos clínicos característicos son liquenificación del borde palpebral, hiperemia conjuntival, queratinización conjuntival y ulceración corneal; en casos avanzados hay opacificación corneal con pérdida de la agudeza visual (Figura 8).

Figura 8. Ectropión cicatricial total.
Golan S, Rabina G, Kurtz S, Leibovitch I.
Glaucoma in patients undergoing entropion or ectropion surgery.
Clin. Interv. Aging. 2016;12(11):1429-1432.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico es esencialmente clínico sustentado en los datos de la exploración física: en el ectropión involutivo la maniobra de distracción palpebral (separación >6 mm) y la maniobra de retroceso palpebral (pérdida del retorno instantáneo) indican laxitud horizontal palpebral (Vídeo 1); en el ectropión cicatricial la maniobra de tracción palpebral hacía abajo (desplazamiento <2 mm) denota acortamiento de la lámina anterior; en el ectropión paralítico la existencia de manifestaciones como lagoftalmía, fenómeno oculopalpebral de Bell y ausencia del cierre del párpado al esfuerzo, son compatibles con parálisis del nervio facial; y en el ectropión mecánico la inspección pasiva revela factores físicos que desplazan por gravedad el borde palpebral.

Vídeo 1. Exploración de laxitud palpebral para ectropión involutivo.
Vídeo por Khalil Salem, MD.

TRATAMIENTO

El tratamiento curativo es la cirugía oculoplástica; la técnica quirúrgica debe ser individualizada con base en la identificación de la etiología del ectropión. El tratamiento de soporte consiste en la administración de lágrimas artificiales para asegurar y mantener una adecuada humidificación y lubricación de la superficie ocular anterior.


<< histor >>

Pietro Gonnella (Florencia, 1390 – Ferrata, 1445) fue un bufón italiano al servicio de la Corte del Marqués Niccolò III d’Este de Ferrata (Figura 9) durante el siglo XV.

Figura 9. Jean Fouquet.
El lecho de justicia del rey Carlos VII reunido en Vendôme Boccace
Casos de hombres y mujeres nobles para el juicio del duque Jean d’Alençon (c. 1459-1460).
Iluminación sobre pergamino, 39.8 × 28.5cm, Bayerische Staatsbibliothek (Alemania).

Aunque existe información biográfica disponible no es lo suficientemente completa. Se consideran escasos los trabajos de investigación sobre la vida de este personaje. Emmanuil Yegerman, académico e historiador ruso, experto en literatura, escribió sobre el impacto de la figura de Gonnella en su obra: Novela italiana del Renacimiento (2001):

“Muchas historias orales y anécdotas circularon por toda Italia sobre el sabio e intrépido bufón Gonnella. Los feudales señores, más arrogantes y seguros de sí mismos, se vieron obligados a humillarse ante la lógica y agudeza de su mente; Gonnella supo expresar todo lo que pensaba el pueblo sobre la arbitrariedad de las autoridades, el interés propio sobre el general y la hipocresía de los monjes y del clero, sabiendo sortear hábilmente las represalias… Su imagen pronto se convirtió en propiedad del folclore. Así entró en la literatura popular italiana. Fue mencionado en la obra de Poggio Bracciolini, Lilio Gregorio Giraldi y Mateo Bandello; este último le dedicó especial atención en su extensa colección de cuentos”.

Así, su imagen jocosa se rodeó de innumerables mitos a lo largo de su vida, fue objeto de interminables bromas de sus contemporáneos y proporcionó una extensa fuente de inspiración para los humanistas italianos que escribieron sobre él en sus cuentos y poemas; Gonnella se convirtió en un personaje legendario en la literatura popular

Incluso, su fama traspasó las fronteras de Italia, esparciéndose a otros países de Europa. Tanto fue así que, un siglo y medio después su muerte, el escritor español Miguel de Cervantes de Saavedra lo mencionó cuando Don Quijote presenta a Rocinante en el primer capítulo de su novela: El ingenioso hidalgo Don Quijote de la Mancha (1605):

“Fue luego a ver su rocín, y aunque tenía más cuartos que un real y más tachas (defectos) que el caballo de Gonnella, que «tantum pellis et ossa fuit» (que era piel y huesos), le pareció que ni el Bucéfalo de Alejandro (Alejandro Magno) ni Babieca el del Cid con él se igualaban”.

A pesar de su exención cortesana, el final de Gonnella fue bastante trágico. Matteo Bandello en su compilación: Cuentos Cortos Parte IV Novela XVII (1554-1573) escribió:

“Gonnella causó un susto desagradable al marqués Niccolò III d’Este, liberándolo de una fiebre cuartana que lo aquejaba; quien, queriendo reírse del mismo modo del bufón, le provoco la muerte accidentalmente”.

El marqués Niccolò III d’Este de Ferrata, para recuperar el placer después del susto recibido, organizó una broma contra el bufón, simulando que se le había declarado a sentencia de muerte. El día de la decapitación, Gonnella, estaba inconsciente de la situación a su alrededor: vendado de los ojos, arrodillado frente al verdugo y con la cabeza sobre el tocón, suplicó clemencia por sus pecados. No obstante, el sayón, en lugar de cortarle el cuello, le arrojó un balde de agua helada. Tanto fue el temor de éste que murió instantáneamente, probablemente por una cardiomiopatía inducida por estrés.


<< ARS >>

De Pietro Gonnella queda un retrato conservado en el Museo de Historia del Arte de Viena (Figura 10). Sin embargo, el artista permaneció desconocido por muchos años, incluso se atribuyó a los pintores flamencos Jan van Eyck y Pieter Bruegel, El Viejo.

Otto Pächt, historiador del arte austriaco, identificó por primera vez al pintor francés Jean Fouquet (Tours, 1420 – Tours, 1481) como el autor de la obra tras un extenso análisis de la fisionomía de las personas representadas en sus obras. Asimismo, Pächt creía que Fouquet pudo haber conocido, o al menos visto, al bufón durante su estancia en las ciudades de Mantua y Ferrara, entre 1443 y 1447, tiempo antes de partir a Roma, según el informe del arquitecto y escultor florentino Antonio Filarete (Detalle de Figura 9).

Figura 9. Jean Fouquet.
El lecho de justicia del rey Carlos VII reunido en Vendôme Boccace
Casos de hombres y mujeres nobles para el juicio del duque Jean d’Alençon (c. 1459-1460).
Detalle del bufón Pietro Gonnella
Iluminación sobre pergamino, 39.8 × 28.5cm, Bayerische Staatsbibliothek (Alemania).

A la descripción de la pintura se observa al bufón Pietro Gonnella con un traje de colores heráldicos con rayas amarillas, rojas y verdes; con la cabeza inclinada hacía al frente y a la izquierda, simulando que se asoma por una ventana; con la calva cubierta con un gorro al estilo francés de la época; con la cara repleta de líneas de expresión acentuadas; con el vello de la barba y el bigote al ras de la piel, siendo visible a distancia; con la mirada fija en el espectador; con una sonrisa de expresión sarcástica; y con los brazos cruzados, recordando la iconografía de —Imago Pietatis— o Cristo en la Piedad, en alusión su infausto destino. Todas estas características no son particulares de los retratos de la nobleza y probablemente estén asociadas con el bajo estatus social del personaje.

Figura 10. Jean Fouquet.
Gonnella, el bufón de la corte de Ferrara (c.1445).
Óleo sobre madera, 42.4 × 30.3 cm, Kunsthistorisches Museum Wien (Austria).

<< iconodiagnóstico>>

A la inspección de la piel del bufón Gonnella se identifican lesiones epidérmicas caracterizadas por: cinco máculas hiperpigmentadas e hipopigmentadas de aspecto “moteado”, de formas redondas con límites irregulares sobre la región del dorso de la nariz (discromía solar); y una mácula hiperpigmentada de coloración marrón oscura de forma ovalada con límites irregulares sobre la región malar izquierda (lentigo solar).

A la inspección de la piel del bufón Gonnella se identifican lesiones dérmicas caracterizadas por: telangiectasias finas sobre el surco nasogeniano derecho (telangiectasias); arrugas (ritides) superficiales y profundas, estáticas y dinámicas, en aspecto de “papel de cigarro”, de predominio en el tercio facial superior sobre la región frontal, periocular y supraciliar (ritidosis); seis comedones abiertos sobre la región del ala de la nariz derecha (comedones solares); atrofia difusa de la piel representada por una coloración cetrina de aspecto céreo con consistencia coriácea (elastosis solar).

A la inspección de la piel del bufón Gonnella se identifican lesiones hipodérmicas caracterizadas por flacidez representadas por laxitud y redundancia de la piel sobre las regiones perioculares (atrofia de la grasa subcutánea, músculos y fascia anterior).

Figura 10. Jean Fouquet.
Gonnella, el bufón de la corte de Ferrara (c.1445).
Detalles de piel de la cara del bufón Pietro Gonnella.
Óleo sobre madera, 42.4 × 30.3 cm, Kunsthistorisches Museum Wien (Austria).

A la inspección del ojo derecho (OD) del bufón Gonnella se identifican los siguientes hallazgos: disminución de la densidad capilar de la ceja (hipotricosis de las ceja); laxitud y redundancia de la piel en la región de los párpados superiores e inferiores (dermatocalasia); engrosamiento y acentuación del cuadriculado normal de la piel en la región de los párpados superiores e inferiores (liquenificación palpebral); disminución de la pigmentación de las pestañas superiores (canicie de las pestañas); caída de las pestañas superiores (ptosis de las pestañas); disminución de la densidad capilar de las pestañas inferiores (hipotricosis de las pestañas); malposición lateral del borde del párpado inferior hacía afuera (ectropión inferior cantal); enrojecimiento de la conjuntiva bulbar de predominio en el sector temporal (hiperemia conjuntival); y acumulación de filamentos sobre la superficie de la córnea (queratopatía filamentosa).

Figura 10. Jean Fouquet.
Gonnella, el bufón de la corte de Ferrara (c.1445).
Detalles del ojo derecho del bufón Pietro Gonnella.
Óleo sobre madera, 42.4 × 30.3 cm, Kunsthistorisches Museum Wien (Austria).

A la inspección del ojo izquierdo (OI) del bufón Gonnella se identifican los siguientes hallazgos: disminución de la densidad capilar de la ceja (hipotricosis de las ceja); laxitud y redundancia de la piel en la región de los párpados superiores e inferiores (dermatocalasia); engrosamiento y acentuación del cuadriculado normal de la piel de la región de los párpados superiores e inferiores (liquenificación palpebral); disminución de la pigmentación de las pestañas superiores (canicie de las pestañas); caída de las pestañas superiores (ptosis de las pestañas); ausencia de las pestañas inferiores (madarosis ciliar); malposición total del borde del párpado inferior hacía afuera (ectropión inferior total); queratinización epidérmica de la conjuntiva bulbar, el pliegue semilunar y la carúncula (queratinización conjuntival); enrojecimiento de la conjuntiva bulbar de predominio en el sector temporal (hiperemia conjuntival); y acumulación de filamentos sobre la superficie de la córnea (queratopatía filamentosa).

Figura 10. Jean Fouquet.
Gonnella, el bufón de la corte de Ferrara (c.1445).
Detalles del ojo izquierdo del bufón Pietro Gonnella.
Óleo sobre madera, 42.4 × 30.3 cm, Kunsthistorisches Museum Wien (Austria).

<< conclusiones >>

Los hallazgos clínicos encontrados a la exploración física de la piel de la cara del retrato: Gonnella, el bufón de la corte de Ferrara (discromía solar, lentigo solar, telangiectasias, ritidosis, comedones solares y elastosis solar) corresponden con una enfermedad cutánea por fotodaño crónico, secundaria a la exposición repetida a los rayos ultravioleta (UV) A y B, denominada dermatoheliosis (fotoenvejecimiento).

Los hallazgos clínicos encontrados a la exploración física de los ojos del retrato: Gonnella, el bufón de la corte de Ferrara (hipotricosis de la ceja, dermatocalasia, liquenificación palpebral, canicie de las pestañas, ptosis de las pestañas, hipotricosis de las pestañas, hiperemia conjuntival, queratinización conjuntival y queratopatía filamentosa) corresponden con una enfermedad ocular por exposición crónica e inadecuada lubricación, secundaria a la malposición del borde palpebral, denominada ectropión.

La presencia simultánea de ambas entidades clínicas en Gonnella sugiere un padecimiento concomitante. Además, hoy por hoy, se reconoce el papel de la exposición ultravioleta crónica como mecanismo de fotodaño a las capas de la piel, favoreciendo el envejecimiento y, por consiguiente, el acortamiento de la lamela anterior del párpado. Puntualmente, para concluir, se propone la hipótesis diagnóstica de ectropión cicatricial bilateral complicado secundario a dermatoheliosis.

Parece que Gonnella fue, es y, por lo visto, será un personaje de quién hablar.


<< índice de figuras >>

Figura 1. Ectropión congénito.
© De Gregorio A, Pedrotti E, Stevan G, Scala A, Lambiase A, Morsellia S. Floppy eyelid and ectropion improvement after topical therapy. Am. J. Ophthalmol. Case Rep. 2020;20(100938):1-4.

Figura 2. Ectropión congénito.
© Gupta A, Agarwal A, Ram J. Ocular involvement in lamellar Ichthyosis. Indian J. Dermatol. Venereol. Leprol. 2015;81(324):81.

Figura 3. Clasificación del ectropión.
© Christine Gralapp, MI (EE. UU).

Figura 4. Ectropión involutivo.
© James R. Patrinely, MD (EE. UU).

Figura 5. Ectropión cicatricial.
© Rossetto JD, Gracitelli CPB, Osaki TH, Osaki MH. Diseases, conditions, and drugs associated with cicatricial ectropion. Arq. Bras. Oftalmol. 2019; 20;82(4):345-353.

Figura 6. Ectropión paralítico.
© Schrom T, Habermann A. Temporary ectropion therapy by adhesive taping: a case study. Head Face Med. 2008;4(12):1-4.

Figura 7. Ectropión mecánico.
©  Morris E. Hartstein, MD (EE. UU).

Figura 8. Ectropión cicatricial total.
© Golan S, Rabina G, Kurtz S, Leibovitch I. Glaucoma in patients undergoing entropion or ectropion surgery. Clin. Interv. Aging. 2016;12(11):1429-1432.

Figura 9. El lecho de justicia del rey Carlos VII reunido en Vendôme Boccace. Casos de hombres y mujeres nobles para el juicio del duque Jean d’Alençon.
© Jean Fouquet, Bayerische Staatsbibliothek (Alemania).

Figura 10. Gonnella, el bufón de la corte de Ferrara.
© Jean Fouquet, Kunsthistorisches Museum Wien (Austria).


<< índice de vídeos >>

Vídeo 1. Exploración de laxitud palpebral para ectropión involutivo.
© Khalil Al-Salem, MD, FRCS, FICO (Jordania).


<< referencias >>

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