La miastenia gravis de Ginevra de’ Benci

Ginevra de' Benci
Figura 6. Leonardo da Vinci. Ginevra de’ Benci (c. 14741478). 
Óleo sobre tabla. 38.1 × 37 cm. National Gallery of Art, Washington (EE.UU).

Estábamos, estamos, estaremos juntos. A pedazos, a ratos, a sueños, a párpados.

Mario Benedetti  (19202009) escritor uruguayo.

La neurología clínica es la rama de la medicina interna que trata sobre la prevención, fisiopatología, diagnóstico, tratamiento y rehabilitación de las enfermedades del sistema nervioso.(1)

Como lo dijo el Dr. Osvaldo Fustinoni, eminente médico neurólogo argentino, la neurología es la especialidad médica con más signos clínicos evidentes, útiles y precisos, pero que son paradójicamente desconocidos por el médico en formaciónesta contradicción de las enfermedades del sistema nervioso va de la mano con el concepto alemán: augenblickdiagnose que se traduce como: diagnósticar en un abrir y cerrar de ojos. En pocas palabras, en la neurología clínica, la exploración física es diagnóstica.(2)

Por tal motivo, se presenta la obra Retrato de Ginevra de’ Benci por Leonardo da Vinci, la cual contiene hallazgos clínicos sugestivos de enfermedad neurológica, específicamente de la miastenia gravis.


<< MORBUS >>

Facies miasténica
Figura 2. Paciente con miastenia gravis. 
Ptosis palpebral bilateral asimétrica de predominio derecho; facies miasténica de aspecto apático, indiferente y lánguido por pérdida de las líneas de expresión; sonrisa vertical o aplanada por caída de las comisuras labiales. 
Fotografía por: Bowling B. Kanski. Oftalmología clínica. Barcelona: Elsevier; 2016. 

La miastenia gravis (palabra que viene del griego myos que significa músculo, y del griego asthenos que significa sin fuerza) es una enfermedad de la unión neuromuscular de etiología autoinmunitaria mediada por anticuerpos contra los receptores nicotínicos de la acetilcolina (ACh) en la membrana postsináptica del músculo esquelético (Figura 1).(1-5)

NEJM Myasthenia gravis.
Figura 2. Etiopatogenia de la miastenia gravis. 
Disminución del número de receptores nicotínicos de la acetilcolina (ACh) en la membrana postsináptica del músculo esquelético por mecanismo autoinmunitario. 
Esquema por: Gilhus NE. (2016). Myasthenia Gravis. N Engl J Med, 375(26), 2570–2581.

Tiene prevalencia es de 27 por cada 10,000 habitantes. Posee un pico bimodal en mujeres entre la segunda y tercera década de la vida (2030 años), y en hombres entre la cuarta y quinta década de la vida (4050 años). El 75% de los casos presenta anomalías tímicas (65% hiperplasia benigna de timo, y 10% timoma; este último se asocia con la anemia aplásica pura).(1-5)

Las manifestaciones clínicas cardinales son debilidad y fatigabilidad muscular de curso fluctuante y de predominio vespertino; se agravan con la actividad física, el estrés, la menstruación, el embarazo, el puerperio, las infecciones y las intervenciones quirúrgicas; se atenuan con el reposo, el sueño y el frío.(1-5)

Afecta principalmente los músculos extraoculares y del párpado, los músculos faciales, los músculos orofaríngeos (bulbares), los músculos axiales,  los músculos de las extremidades y los músculos de la respiración:(1-5)

  • Músculos extraoculares y del párpado:

Ptosis palpebral unilateral o bilateral asimétrica y diplopía (Figura 2) (Vídeo 1). A la exploración neurológica se presenta el signo de la sacada palpebral de Cogan (Vídeo 2), el signo de la cortina (Vídeo 3) y el signo de la juego del cucú (Vídeo 4). En casos avanzados, puede ocasionar la mirada de astrónomo (facies de Hutchinson) (Figura 3.A) caracterizada por hiperextensión de la cabeza hacia atrás con el propósito de poder observar a través del resquicio palpebral. También, puede provocar estrabismo no concomitante y pseudooftalmoplejía intranuclear (Vídeo 5).(1-5)

 

 

 

 

 

 

  • Músculos faciales

Facies miasténica de aspecto apático, indiferente y lánguido por pérdida de las líneas de expresión (Figura 2)gruñido o refunfuño miasténico al sonreír (Figura 3.B);  sonrisa aplanada o vertical por la caída de las comisuras labiales (Figura 2).(1-5)

Facies miasténica
Figura 2. Paciente con miastenia gravis. 
Ptosis palpebral bilateral asimétrica de predominio derecho; facies miasténica de aspecto apático, indiferente y lánguido por pérdida de las líneas de expresión; sonrisa vertical o aplanada por caída de las comisuras labiales. 
Fotografía por: Bowling B. Kanski. Oftalmología clínica. Barcelona: Elsevier; 2016. 
  • Músculos orofaríngeos (bulbares):

Boca aparentemente abierta con sialorrea y babeolengua en aspecto de tridente (Figura 3.C)dificultar para la masticaccióndisfagia orofaríngea con regurgitación nasofaríngeavoz nasal (Vídeo 6) y disartría flácida (Audio 1).(1-5)

 

 

Audio 1: Disartria flácida

  • Músculos axiales:

Signo de la cabeza caída (Figura 3.D) por afección de los músculos extensores del cuello, lo que ocasiona el signo de Rust (signo del pensador) caracterizado por sostener la cabeza caída con la mano, apoyando el mentón con el puño; síndrome de la columna flexionada (Figura 3.E) por afección de los músculos paravertebrales.(1-5)

Miastenia gravis. Signos
Figura 3. Manifestaciones clínicas de la miastenia gravis. 
3A. Mirada de astrónomo (facies de Hutchinson). 3B. Gruñido o refunfuño miasténico al sonreír.
3C. Lengua en aspecto de tridente. 3D. Signo de la cabeza caída. 3E. Síndrome de la columna flexionada. 
Fotografías 3A y 3B por: Fustinoni O. Semiología del sistema nervioso de Fustinoni. Buenos Aires: El Ateneo; 2014. 
Fotografías 3C, 3D y 3E por: Campbell WW. Diccionario de signos y síntomas en Neurología Clínica: Barcelona: Wolters Kluwer; 2016.
  • Músculos de las extremidades superiores e inferiores:

Incapacidad para levantar los brazos por encima de la cabeza; incapacidad para levantarse de la silla.(1-5)

  • Músculos de la respiración

Ocurre en crisis miasténicas, se presenta con insuficiencia respiratoria aguda.(1-5)

Se utiliza la clasificación de Osserman para determinar la gravedad de la enfermedad (Figura 4).(1-5)

Figura 4. Clasificación de Osserman.

Clasificación de Osserman

I

Miastenia ocular pura, afectación limitada a los músculos externos del ojo y el párpado.

IIa

Miastenia generalizada leve, afectación generalizada, sin afección a musculatura orofaríngea (bulbar), y sin involucramiento de la musculatura respiratoria.

IIb

Miastenia generalizada moderada/grave, afectación generalizada  con afección a musculatura orofaríngea (bulbar), y sin involucramiento de la musculatura respiratoria.

III

Miastenia aguda fulminanteafección a la musculatura respiratoria.

IV

Miastenia grave tardía, con progresión de los síntomas en los siguientes dos años.

Los reflejos pupilares, la sensibilidad, los reflejos miotáticos y el sistema nervioso autónomo se encuentran conservados. Estas diferencias clínica son importantes al momento de establecer un diagnóstico diferencial con otras enfermedades de la unión neuro—muscular, como el síndrome de Lambert—Eaton, y el botulismo. A su vez, en la miastenia ocular se deben de descartar entidades que cursen con oftalmoplejía intranuclear y la oftalmoplejía externa progresiva crónica (OEPC).(1-5)

Adicionalmente, la mayoría de los pacientes presentan enfermedades autoinmunitarias concomitantes, principalmente tiroideas, como la tiroiditis de Hashimoto o la enfermedad de Graves—Basedow. Otras de las enfermedades autoinmuitarias concomitantes a descartar incluyen el lupus eritematosos sistémico, la artritis reumatoide, el síndrome de Sjögren, la dermatomiositis, el vitiligo, la anemia perniciosa, la espondilitis anquilosante, la colitis ulcerosa crónica inespecífica, y el pénfigo vulgar.(1-5)

El abordaje diagnóstico incluye la amanesis y la exploración neurológica completa, así como una serie de pruebas clínicas, farmacológicas, séricas y neurofisiológicas. Además, se deben realizar pruebas complementarias, para descartar enfermedades concomitantes (Figura 5).(1-5)

Figura 5. Pruebas diagnósticas en miastenia gravis.

Pruebas diagnósticas en miastenia gravis

Pruebas clínicas

Prueba del paquete de hielo (Vídeo 7).

Pruebas farmacológicas

Prueba del edrofonio. (Vídeo 8).

Pruebas de demostración de anticuerpos séricos

Anticuerpo antireceptor de ACh:

(AntiRACh).

Anticuerpo antiproteína cinasa específica de músculo:

(AntiMUSK).

Pruebas de neurofisiología

Estimulación nerviosa repetitiva.

Electromiografía de fibra aislada.

Pruebas para descartar enfermedad concomitante

Perfil tiroideo.

Perfil reumatoide.

Tomografía computarizada de tórax.

 

 

 

El tratamiento farmacológico es escalonado y depende del grado de la enfermedad; en el grado I se utilizan anti—colinesterásicos; en los grados II al III se agregan corticoesteroides e inmunosupresores; en el grado IV se utiliza inmunoglobulina G IV o plasmaféresis más soporte ventilatorio. La timectomía siempre se debe realizar en caso de hiperplasia tímica o timoma.(1-5)


<< ARS >>

Ginevra de' Benci.jpg
Figura 6. Leonardo da Vinci. Ginevra de’ Benci (c. 1474-1478). 
Óleo sobre tabla. 38.1 × 37 cm. National Gallery of Art, Washington (EE.UU).

El retrato de Ginevra deBenci (c. 14741478) (Figura 6) es la única obra de Leonardo da Vinci (Vinci, 1452  Amboise, 1519), el artista italiano más famoso del Renacimiento, que se puede ver en el continente americano. Se trata de un cuadro que pintó cuando apenas tenía 21 años de edad. En esta obra utilizó la técnica de la veladuraque consiste en aplicar ligeras capas de color superpuestas entre sí para crear un efecto no uniforme. También, utilizó la técnica del esfumato, que consiste en proporcionar una impresión de profundidad, sobre todo en la luminosidad del cabello y en la lividez del rostro.(6-8)

En la parte anterior del cuadro, aparece la protagonista, Ginevra de’ Benci (Florencia, 1458  1516), una adolecente de 17 años, hija de Ameringo Benci, rico banquero italiano que fue uno de los mejores amigos del padre de Leonardo. Ginevra de’ Benci fue una aristocrática de gran influencia cultural en Florencia, admirada pLeoor su excepcional inteligencia. Se desposó con Luigi de Bernardo Niccolini, que provenía de una familia respetada pero de posición económica modesta. De hecho, las finanzas de éste no prosperaron nunca debido a que su esposa, padeció una enfermedad crónica y grave que requirió atención médica toda su vida, hasta que falleció a los 58 años de edad.(6-8)

El nombre de Ginevra está simbolizado en el cuadro mediante el enebro que se encuentra a sus espaldas (en esa época era considerado un símbolo de la virtuosidad fememina), cuya pronunciación en italiano es muy parecida a Ginevra. Por lo qué también se le conoce como Retrato de mujer joven ante un enebro, aunque actualmente es más conocida con el otro nombre.(6-8)

En la parte posterior del cuadro, hay una frase: VIRTVTEM FORMA DECORAT que significa: LA BELLEZA ADORNA LA VIRTUD, por un lado es símbolo de la intrincada relación entre su virtud cultural e intelectual, y,  por el otro lado, es una representación a su belleza física. Además, existe un emblema formado por una rama de laurel y otra de palma, con un enebro en el centro. La palma simboliza la pureza, mientras que el laurel representa la cultura. Estos elementos conforman la insignia de Bernardo Bembo, embajador de Venencia en Florencia, el cual tuvo una relación de amor platónico con Ginevra de’ Benci, documentada en poemas intercambiados entre ellos. En el examen de luz infrarroja, se reveló el lema de Bembo: “VIRTUD Y HONOR“, por lo que es probable éste estuviera involucrado en la comisión del retrato.(6-8)

Leonardo_da_Vinci_-_Wreath_of_Laurel,_Palm,_and_Juniper_with_a_Scroll_inscribed_Virtutem_Forum_Decorat_(reverse)_-_Google_Art_Project
Figura 6. Leonardo da Vinci. Ginevra de’ Benci (c. 1474-1478). 
Óleo sobre tabla. 38.1 × 37 cm. National Gallery of Art, Washington (EE.UU).

A la inspección de Ginevra de’ Benci se presenta con: ptosis palpebral bilateral asimétrica de predominio izquierdo (Figura 7); facies miasténica de aspecto apático, indiferente y lánguido secundario a la pérdida de las líneas de expresión; sonrisa aplanada o vertical por caída de las comisuras labiales. Además, presenta: palidez cutánea tipo alabastrina (Figura 8)Adicionalmente, presenta: alopecia de la cola de la ceja izquierda, también conocido como signo del ómnibus de Fournier, signo de Hertoghe o signo de la Reina Ana (Figura 9).

Ginevra de' Benci (2)
Figura 7. Detalles de la ptosis palpebral bilateral asimétrica de predominio izquierdo. 
Leonardo da Vinci. Ginevra de’ Benci (c. 1474-1478). 
Óleo sobre tabla. 38.1 × 37 cm. National Gallery of Art, Washington (EE.UU).
Ginevra de' Benci
Figura 8. Detalles de la facies miasténica de aspecto apático, indiferente y lánguido; sonrisa aplanada o vertical; palidez cutánea. 
Leonardo da Vinci. Ginevra de’ Benci (c. 1474-1478). 
Óleo sobre tabla. 38.1 × 37 cm. National Gallery of Art, Washington (EE.UU).
Ginevra de' Benci (3)
Figura 9. Detalles de la alopecia de la cola de la ceja izquierda (signo del ómnibus de Fournier, signo de Hertoghe o signo de la Reina Ana). 
Leonardo da Vinci. Ginevra de’ Benci (c. 1474-1478). 
Óleo sobre tabla. 38.1 × 37 cm. National Gallery of Art, Washington (EE.UU).

<< CONCLUSIONES >>

Los principales hallazgos clínicos encontrados en Ginevra de’ Benci son: ptosis palpebral bilateral asimétrica de predominio izquierdo, facies miasténica de aspecto apático, indiferente y lánguido, y sonrisa aplanada o vertical; estos datos clínicos suguieren una enfermedad de la unión neuromuscular, específicamente la miastenia gravis.

Así que, partiendo de su biografía, se sabe que Ginevra de’ Benci padeció una enfermedad crónica y grave que requirió atención medica durante toda su vida. Leonardo da Vinci pintó el retrato cuando ésta apenas tenía los 17 años de edad, lo que coincide con el grupo etario (es más frecuente en mujeres) y con la edad de presentación (en la segunda década de la vida) de la miastenia gravis.

Asimismo, por las manifestaciones clínicas identificadas en el cuadro, se puede inferir que están afectados tanto los músculos extraoculares y del párpado (por la ptosis palpebral bilateral asimétrica), como los músculos faciales (por la facies miasténica de aspecto apático, indiferente y lánguido, y la sonrisa aplanada o vertical), lo que corresponde con una miastenia gravis generalizada según la clasificación de OssermanEsta hipótesis diagnóstica es apoyada por el Dr. José Domingo Barrientos Guerra, y la Dra. Irene Treviño Frenk, neurólogos mexicanos del Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición “Salvador Zubirán“(INCMNSZ)(9). Sin embargo, existe discrepancía entre la comunidad médica, ya que para el Dr. Luis Lay Son, neurológo chileno de la Universidad de Santiago (USACH), el diagnóstico es una oftalmoplejía externa progresiva crónica (OEPC)(10).

Por otra parte, la palidez cutánea tipo alabastrina puede ser un signo clínico de anemia aplásica selectiva asociada a timoma, entidad ampliamente relacionada con la miastenia gravisAdemás, la alopecia de la cola de la ceja izquierda (signo del ómnibus de Fournier, signo de Hertoghe o signo de la Reina Ana) es un manifestación clínica bastante típica del hipotiroidismo, cuya causa más frecuente es la tiroiditis de Hashimoto, principal enfermedad autoinmunitaria concomitante en la miastenia gravis.

A fin de establecer un diagnóstico certero, si se pudiera realizar una exploración neurológica a Ginevra de’ Benci, se proporionarían los elementos necesarios para establecer un diagnóstico definitivo. Porque como dicen: la clínica es el corazón de práctica médica, tanto en el Renacimiento como en el siglo XXI.


<< ÍNDICE DE ILUSTRACIONES >>

Figura 1. Etiopatogenia de la miastenia gravis.

© Gilhus NE. (2016). Myasthenia Gravis. N Engl J Med, 375(26), 2570–2581.

Figura 2. Paciente con miastenia gravis.

© Bowling B. Kanski. Oftalmología clínica. Barcelona: Elsevier; 2016. 

Figura 3A / 3B. Manifestaciones clínicas de la miastenia gravis.

© Fustinoni O. Semiología del sistema nervioso de Fustinoni. Buenos Aires: El Ateneo; 2014. 

Figura 3C / 3D / 3E. Manifestaciones clínicas de la miastenia gravis.

© Campbell WW. Diccionario de signos y síntomas en Neurología Clínica: Barcelona: Wolters Kluwer; 2016.

Figura 4. Clasificación de Osserman.

© Miguel Ángel Alfaro, Ciudad Juárez (México).

Figura 5. Pruebas diagnósticas en miastenia gravis.

© Miguel Ángel Alfaro, Ciudad Juárez (México).

Figura 6. Ginevra de’ Benci.

© Leonardo da Vinci. National Gallery of Art, Washington (EE.UU).

Figura 7. Ginevra de’ Benci.

© Leonardo da Vinci. National Gallery of Art, Washington (EE.UU).

Figura 8. Ginevra de’ Benci.

© Leonardo da Vinci. National Gallery of Art, Washington (EE.UU).

Figura 9. Ginevra de’ Benci.

© Leonardo da Vinci. National Gallery of Art, Washington (EE.UU).


<< REFERENCIAS >>

(1) Grau Junyent JM, Illa Sendra MI. Enfermedades de la unión neuromuscular: miastenia gravis y síndromes miasténicos. En: Rozman C, Cardellach F. (eds). Farreras & Rozman: Medicina Interna. Volumen II. 17a edición. Barcelona, España: Elsevier; 2012. p:1455-1457.

(2) Fustinoni O. Semiología del sistema nervioso de Fustinoni. Buenos Aires: El Ateneo; 2014. 

(3) Campbell WW. Diccionario de signos y síntomas en Neurología Clínica: Barcelona: Wolters Kluwer; 2016.

(4) Bowling B. Kanski. Oftalmología clínica. Barcelona: Elsevier; 2016. 

(5) Gilhus NE. Myasthenia Gravis. N Engl J Med [Internet] 2016;375(26):2570–2581. Disponible en:https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMra1602678 [Consultado el 13 febrero 2019].

(6) National Gallery of Art. Ginevra de’ Benci. Disponible en: https://www.nga.gov/collection/art-object-page.50724.html [Consultado el 13 de febrero 2019]. 

(7) Garrard, MD. Who Was Ginevra de’ Benci? Leonardo’s Portrait and Its Sitter Recontextualized. Artibus et Historiae [Internet] 2006;27(53):23-56. Disponible en: https://www.jstor.org/stable/20067109?origin=JSTOR-pdf [Consultado el 13 febrero 2019].

(8) Sheehan S, Gill B. Comment: Ginevra de’ Benci. The New Yorker [Internet] 1967;3(25):39. Disponible en: https://www.newyorker.com/magazine/1967/03/25/comment-5100 [Consultado el 13 de febrero 2019]. 

(9) Miastenia gravis: Folleto. México, EPS-INMNSZ; 2016 Disponible en: https://www.epsnutricion.com.mx/dctos/miastenia_gravis.pdf [Consultado el 13 de febrero 2019].

(10) Lay-Son L. Ginevra de Benci’s portrait: had the lady a myopathic face? Neuro Sci [Internet] 2011;33(3):701–702. Disponible en: https://link.springer.com/article/10.1007%2Fs10072-011-0820-0 [Consultado el 13 de febrero 2019].


 

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La Rosácea en la obra de Ghirlandaio

Ritratto di nonno con nipote
Figura 4. Domenico Ghirlandaio. Ritratto di vecchio con nipote (c. de 1490). 
Temple sobre tabla, 62.7 x 46.3 cm. Musée du Lourve, París (Francia).

Nada más misterioso que la piel, es estuche que nos arropa y resguarda, pero es tela vibrátil que nos comunica con el exterior. Es superficie pero expresión de profundidad. Es un aislador permeable. Es sensible y sufrida, es aguerrida y melindrosa. Imagen de misticismo militante, plumaje indemne entre pantanos, se conserva y se entrega, vive en las tentaciones y reduce su dominio. Es virginidad renaciente como en las huríes orientales. Está en la zona tempestuosa donde chocan las corrientes del yo y del no yo y es al mismo tiempo accesible y resistente ¡Cuánta contradicción!

Alfonso Reyes Ochoa (1889 – 1959) poeta mexicano. La paradoja de la piel. En: Obras Completas Tomo IX. 1a ed. México. Fondo de Cultura Económica; 1959. p. 288-291.

La Dermatología es la rama de la Medicina Interna que trata sobre la prevención, diagnóstico y tratamiento de las enfermedades del sistema tegumentario (piel y anexos: pelo, glándulas sudoríparas, glándulas sebáceas y uñas) (1). No existe ninguna otra especialidad cuyo ejercicio diagnóstico se base fundamentalmente en lo visual; como escribió el maestro Amado Saúl Cano (Cd. de México, 1931 – 2015) en su afamado libro Lecciones de Dermatología – para saber hay que aprender a ver – (2)

Aunado a esta virtud propia de la dermatología, se suma a su benevolencia la existencia de múltiples afecciones cutáneas plasmadas a lo largo de la historia del arte (3). Por tal motivo, esta entrada es dedicada a una entidad característica; la rosácea y su representación en la obra de Domenico Ghirlandaio.


<<MORBUS>>

Rhinopyma
Figura 1. Paciente con rosácea fimatosa. 
(Fotografía por James Heilman, MD, Saskatchewan, Canadá).

La rosácea (viene del latín rosaceus, que significa rosales) es una dermatosis crónica e inflamatoria de etiología desconocida y patogenia incierta que afecta a las unidades pilosebáceas y vasos sanguíneos (Figura 1). También se le conoce como cuperosis por el característico rubor centrofacial; erróneamente se denomina acné rosácea por su parecido con las lesiones elementales del acné (3-6)

La prevalencia mundial varía entre el 1-20% dependiendo de la región geográfica; en México no se disponen de cifras exactas. Se presenta con más frecuencia en adultos mayores de 50 años de piel clara con fototipo I y II de Fitzpatrick (Figura 2) (3-6).

Figura 2. Clasificación de Fitzpatrick

Fototipo

Características

Tipo I

Siempre se queman, nunca se broncean.

Tipo II

Por lo general se queman, en ocasiones se broncean.

Tipo III

Algunas veces se queman. Por lo general se broncean.

Tipo IV

Rara vez se queman, se broncean con facilidad.

Tipo V

Muy rara vez se queman, se broncean con suma facilidad.

Tipo VI

Nunca se queman, siempre se broncean.

El principal factor desencadenante es la exposición a la luz solar (UV), y en menor medida con los cambios bruscos de temperatura, la ingesta de alimentos calientes, copiosos e irritantes, el consumo de bebidas alcohólicas y el estrés emocional. Se ha asociado con la demodecidosis, que se define como la infección del folículo pilosebáceo por el ácaro Demodex folliculorum (3-6).

Predomina en áreas fotoexpuestas; su localización es en cara y suele afectar mejillas, nariz y mentón, en menor frecuencia la frenteglobos oculares y orejas; su morfología se clasifica según el predominio de las lesiones elementales en eritemato-telangiectásica, papulo-pustulosa y fimatosa (Figura 3) (3-6)

Figura 3. Clasificación de Plewig y Kligman.

 Etapas

Características

Etapa 1 Eritemato-telangiectásica

Eritema centrofacial persistente con o sin telangiectasias.

Etapa 2  Papulo-pustulosa

Eritema persistente con telangiectasias, pápulas y pústulas.

Etapa 3 Fimatosa

Eritema persistente con telangiectasias, pápulas, pústulas y placas fimatosas de coloración cérea o rojo oscuro, de consistencia blanda, y de aspecto bulboso (secundaria a la hiperplasia de glándulas sebáceas, dilatación venosa, linfedema y fibrosis). Se produce deformación de la nariz (rinofima), frente (mentofima), mentón (gnatofima), párpados (blefarofima) y orejas (otofima).

Etapa 4    Ocular

Afección ocular (párpados, conjuntiva, esclerótica y córnea).

El diagnóstico es clínico, es decir, por inspección de las lesiones elementales. El tratamiento médico es complejo, requiere protección social y combinación de antibióticos tópicos y sistémicos; la afección fimatosa precisa de tratamiento quirúrgico adicional por descorticación, electrocirugía o láser (3-6).


<<ARS>>

Domenico Curradi di Tommaso Bigordi (Florencia, 1449 – 1506) fue un pintor italiano del Quattrocento durante el renacimiento; su apodo Ghirlandaio (viene del italiano, que significa fabricante de guirnaldas) se debió al oficio de orfebre que desempeñó su padre, al cual se le atribuye la creación de las guirnaldas, que fueron coronas que usaban en la cabeza las jóvenes de Florencia en esa época; hermano de los pintores Benedetto Ghirlandaio (Florencia, 1458 – 1497) y Davide Ghirlandaio (Florencia, 1452 – 1525), al mismo tiempo fue padre de Ridolfo Ghirlandaio (Florencia, 1483 – 1561), también pintor (7-8).

Se formó en el taller del maestro Alesso Baldovinetti (Florencia, 1427 – 1499) y del maestro Andrea del Verrocchio (Florencia, 1435 – Venecia, 1488), donde tuvo de compañero a Leonardo da Vinci (Vinci, 1452 – Amboise, 1519); sus principales mecenas fueron las familias Medici y Tornabuoni; fue maestro en su etapa inicial de Rafael Sanzio (Urbino, 1483 – Roma 1520). Se ejerció carrera artística en la Toscana; realizó sobretodo frescos, con un particular estilo profano, incluso en los temas religiosos, caracterizados por crónicasescenas de la vida cotidiana de la burguesía de Florencia del siglo XV (7-8).

También realizó algunos retratos como encargos de familias de clase social alta; el más famoso es Ritratto di vecchio con nipote (cerca de 1490) (Figura 4) debido a su intensa expresividad y el emotivo realismo entre el vínculo afectivo de los personajes, único entre de los pocos retratos del Quattrocento (9)

Ritratto di nonno con nipote
Figura 4. Domenico Ghirlandaio. Ritratto di vecchio con nipote (c. de 1490). 
Temple sobre tabla, 62.7 x 46.3 cm. Musée du Lourve, París (Francia).

A la descripción de la pintura se observa un Adulto Mayor que viste una túnica y chaperón de piel de zorro y de coloración roja, abrazando y mirando a los ojos a un Niño que viste un jubón y gorro de las mismas características; ambos personajes llevan un vestido e indumentaria característica de la clase social alta; al fondo una pared oscura; al lado izquierdo una ventana con un paisaje iluminado, constituido por una colina rodeada de vegetación, junto con una pequeña iglesia; se resalta la benevolencia, sabiduría y virtuosismo del Adulto Mayor, así como la candidez, inocencia y ternura del Niño.

A la inspección del Adulto Mayor se presenta con piel clara de fototipo III de la clasificación de Fitzpatrick, de aspecto atrófico con arrugas faciales; su cabello es lisótrico, con canicie y con pérdida de pelo tipo patrón que abarca todo el borde frontal, correspondiente a una alopecia androgénica masculina en etapa I de la clasificación de Hamilton-Norwood; presenta dermatosis localizada en cara de la cual afecta ambas mejillas, dorso y punta de la nariz y párpado inferior izquierdo, caracterizada por eritema centrofacial persistente y placas fimatosas de aspecto bulboso y de coloración cérea, correspondiente a una rosácea fimatosa (rinofima) (Figura 5); presenta dermatosis localizada en región frontal derecha, caracterizada por neoformación simétrica, redondeada, de bordes regulares y de coloración homogénea al resto de la piel, correspondiente a un nevo intraepidérmico (Figura 6). 

Ritratto di nonno con nipote (In Zoom 2)
Figura 5. Detalle de la cara. Domenico Ghirlandaio. Ritratto di vecchio con nipote (c. de 1490). 
Temple sobre tabla, 62.7 x 46.3 cm. Musée du Lourve, París (Francia).
Ritratto di nonno con nipote (In Zoom 3)
Figura 6. Detalle de la frente. Domenico Ghirlandaio. Ritratto di vecchio con nipote (c. de 1490). 
Temple sobre tabla, 62.7 x 46.3 cm. Musée du Lourve, París (Francia).

Dos años antes realizó un dibujo del mismo Adulto Mayor en Ritratto di uomo anziano (cerca de 1488) (Figura 7) con ciertas diferencias puntuales con respeto a la obra anterior (10).

Porträtt av en gammal man
Figura 7. Domenico Ghirlandaio. Ritratto di uomo anziano (c. de 1488). 
Dibujo sobre papel, 28.8 x 21.4 cm. Nationalmuseum, Stoccolma (Suecia).

A la descripción del dibujo se observa un Adulto Mayor con las mismas características que en la obra anterior, pero éste tiene los ojos cerrados, lo sugiere que está dormido o finado.

A la inspección del Adulto Mayor se presenta con piel clara, de aspecto atrófico con arrugas faciales; su cabello es lisótrico y con pérdida de pelo tipo patrón que abarca todo el borde frontal, correspondiente a una alopecia androgénica masculina en etapa I de la clasificación de Hamilton-Norwoodpresenta dermatosis localizada en cara de la cual afecta dorso y punta de la nariz, caracterizada por placas fimatosas de aspecto bulboso, correspondiente a una rosácea fimatosa (rinofima); a diferencia de la obra anterior, no se presenta en la región frontal derecha el nevo intraepidérmico.


 CONCLUSIÓN

Los hallazgos clínicos encontrados en el Adulto Mayor de la obra de Ghirlandaio, corresponden a una rosácea con rinofima en etapa III de la clasificación de Plewig y Kligman; además presenta un nevo intraepidérmico en la región frontal derecha; presenta una alopecia androgénica masculina en etapa I de la clasificación de Hamilton-NorwoodEs necesario mencionar que aunque no se identifican telangiectasias, pápulas o pústulas en el retrato, basta con las placas fimatosas en el dorso y punta de la nariz para realizar el diagnóstico, ya que se consideran lesiones patognomónicas de la rosácea. Si tuviésemos que ofrecer una opción terapéutica, la más indicada sería el tratamiento quirúrgico, ya que, por la etapa clínica, es poco probable que responda al tratamiento médico.


ÍNDICE DE ILUSTRACIONES

Figura 1. Paciente con rosácea fimatosa. © James Heilman, Saskatchewan (Canadá).

Figura 2. Clasificación de Fitzpatrick. © Roberto Arenas, Cd. de México (México).

Figura 3. Clasificación de Plewig y Kligman. © Klauss Wolff, Richard A. Johnson, Arturo P. Saavedra, Cd. de México (México).

Figura 4. Ritratto di vecchio con nipote. © Domenico Ghirlandaio. Musée du Lourve, París (Francia).

Figura 5. Ritratto di vecchio con nipote. © Domenico Ghirlandaio. Musée du Lourve, París (Francia).

Figura 6. Ritratto di vecchio con nipote. © Domenico Ghirlandaio. Musée du Lourve , París (Francia).

Figura 7. Ritratto di uomo anziano. © Domenico Ghirlandaio. Nationalmuseum, Estocolmo (Suecia).


REFERENCIAS

(1) Farreras V, Rozman C. Medicina Interna. En: Ferrándiz-Foraster C, editor. Procesos dermatológicos frecuentes. 17a ed. Barcelona: Elsevier; 2012. p. 1241-1246.

(2) Saúl-Cano A. Lecciones de Dermatología. En: Saúl-Cano A, editor. Acné y Rosácea. 15a ed. Ciudad de México: Méndez Editores; 2008. p. 528-548.

(3) Márques-Serrano O. La Piel  en la Pintura. 1a ed. Madrid: Reprofot Sl; 2009 p. 414.

(4) Arenas-Guzmán R. Dermatología Atlas, diagnóstico y tratamiento. 6a ed. Ciudad de México: McGraw-Hill; 2015. p. 38-42.

(5) Wolff K, Johnson RA, Saavedra AP. Fitzpatrick Atlas de Dermatología Clínica. 7a ed. Ciudad de México: McGraw-Hill; 2013. p: 8-12.

(6) Troielli P. et al. Actualización y recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de la rosácea en Latinoamérica. [Internet]. 2016 [Consultado el 12 junio 2018]44 (S1): S7-26. Disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/cutanea/mc-2016/mcs161b.pdf

(7) Wikipedia. San Francisco (CA): Fundación Wikipedia; act 2018; Domenico Ghirlandaio.[Consultado el 03 julio 2018]. Disponible en: https://es.wikipedia.org/wiki/Domenico_Ghirlandaio

(8) Trianarts [Internet];  Barcelona (España); act 2018. Domenico Ghirlandaio: Maestro del Quattrocento italiano[Consultado el 03 julio 2018]. Disponible en: https://trianarts.com/domenico-ghirlandaio-maestro-del-quattrocento-italiano/

(9) Musée du Lourve [Internet] París (Francia). [Consultado el 03 julio 2018]. Disponible en: https://www.louvre.fr/en/oeuvre-notices/old-man-young-boy

(10) Nationalmuseum Stoccolma [Internet] Estocolmo (Suecia). [Consultado el 03 julio 2018]. Disponible en: https://www.nationalmuseum.se