Retrato – Una Mirada Clínica

La miastenia gravis de Ginevra de’ Benci

Estábamos, estamos, estaremos juntos. A pedazos, a ratos, a sueños, a párpados.

Mario Benedetti (1920—2009) escritor uruguayo.

La neurología clínica es la rama de la medicina interna que trata sobre la prevención, fisiopatología, diagnóstico, tratamiento y rehabilitación de las enfermedades del sistema nervioso.⁽¹⁾

Como lo dijo el Dr. Osvaldo Fustinoni, eminente médico neurólogo argentino, —la neurología es la especialidad médica con más signos clínicos evidentes, útiles y precisos, pero que son paradójicamente desconocidos por el médico en formación—, esta contradicción de las enfermedades del sistema nervioso va de la mano con el concepto alemán: augenblickdiagnose que se traduce como: diagnósticar en un abrir y cerrar de ojos. En pocas palabras, en la neurología clínica, la exploración física es diagnóstica.⁽²⁾

Por tal motivo, se presenta la obra Retrato de Ginevra de’ Benci por Leonardo da Vinci, la cual contiene hallazgos clínicos sugestivos de enfermedad neurológica, específicamente de la miastenia gravis.

<< MORBUS >>

Facies miasténica — Figura 2. Paciente con miastenia gravis.
Ptosis palpebral bilateral asimétrica de predominio derecho; facies miasténica de aspecto apático, indiferente y lánguido por pérdida de las líneas de expresión; sonrisa vertical o aplanada por caída de las comisuras labiales.
Fotografía por: Bowling B. *Kanski. Oftalmología clínica*. Barcelona: Elsevier; 2016.

La miastenia gravis (palabra que viene del griego myos que significa músculo, y del griego asthenos que significa sin fuerza) es una enfermedad de la unión neuro—muscular de etiología autoinmunitaria mediada por anticuerpos contra los receptores nicotínicos de la acetilcolina (ACh) en la membrana post–sináptica del músculo esquelético (Figura 1).^(1-5)

NEJM Myasthenia gravis. — Figura 2. Etiopatogenia de la miastenia gravis.
Disminución del número de receptores nicotínicos de la acetilcolina (ACh) en la membrana post—sináptica del músculo esquelético por mecanismo autoinmunitario.
Esquema por: Gilhus NE. (2016). *Myasthenia Gravis.* N Engl J Med, 375(26), 2570–2581.

Tiene prevalencia es de 2—7 por cada 10,000 habitantes. Posee un pico bimodal en mujeres entre la segunda y tercera década de la vida (20—30 años), y en hombres entre la cuarta y quinta década de la vida (40—50 años). El 75% de los casos presenta anomalías tímicas (65% hiperplasia benigna de timo, y 10% timoma; este último se asocia con la anemia aplásica pura).^(1-5)

Las manifestaciones clínicas cardinales son debilidad y fatigabilidad muscular de curso fluctuante y de predominio vespertino; se agravan con la actividad física, el estrés, la menstruación, el embarazo, el puerperio, las infecciones y las intervenciones quirúrgicas; se atenuan con el reposo, el sueño y el frío.^(1-5)

Afecta principalmente los músculos extraoculares y del párpado, los músculos faciales, los músculos orofaríngeos (bulbares), los músculos axiales, los músculos de las extremidades y los músculos de la respiración:^(1-5)

Músculos extraoculares y del párpado:

Ptosis palpebral unilateral o bilateral asimétrica y diplopía (Figura 2) (Vídeo 1). A la exploración neurológica se presenta el signo de la sacada palpebral de Cogan (Vídeo 2), el signo de la cortina (Vídeo 3) y el signo de la juego del cucú (Vídeo 4). En casos avanzados, puede ocasionar la mirada de astrónomo (facies de Hutchinson) (Figura 3.A) caracterizada por hiperextensión de la cabeza hacia atrás con el propósito de poder observar a través del resquicio palpebral. También, puede provocar estrabismo no concomitante y pseudooftalmoplejía intranuclear (Vídeo 5).^(1-5)

Músculos faciales:

Facies miasténica de aspecto apático, indiferente y lánguido por pérdida de las líneas de expresión (Figura 2); gruñido o refunfuño miasténico al sonreír (Figura 3.B); sonrisa aplanada o vertical por la caída de las comisuras labiales (Figura 2).^(1-5)

Músculos orofaríngeos (bulbares):

Boca aparentemente abierta con sialorrea y babeo; lengua en aspecto de tridente (Figura 3.C); dificultar para la masticacción; disfagia orofaríngea con regurgitación nasofaríngea; voz nasal (Vídeo 6) y disartría flácida (Audio 1).^(1-5)

Audio 1: Disartria flácida

Músculos axiales:

Signo de la cabeza caída (Figura 3.D) por afección de los músculos extensores del cuello, lo que ocasiona el signo de Rust (signo del pensador) caracterizado por sostener la cabeza caída con la mano, apoyando el mentón con el puño; síndrome de la columna flexionada (Figura 3.E) por afección de los músculos paravertebrales.^(1-5)

Miastenia gravis. Signos — Figura 3. Manifestaciones clínicas de la miastenia gravis.
3A. Mirada de astrónomo (facies de Hutchinson). 3B. Gruñido o refunfuño miasténico al sonreír.
3C. Lengua en aspecto de tridente. 3D. Signo de la cabeza caída. 3E. Síndrome de la columna flexionada.
Fotografías 3A y 3B por: Fustinoni O. *Semiología del sistema nervioso de Fustinoni*. Buenos Aires: El Ateneo; 2014.
Fotografías 3C, 3D y 3E por: Campbell WW. Diccionario de signos y síntomas en Neurología Clínica: Barcelona: Wolters Kluwer; 2016.

Músculos de las extremidades superiores e inferiores:

Incapacidad para levantar los brazos por encima de la cabeza; incapacidad para levantarse de la silla.^(1-5)

Músculos de la respiración:

Ocurre en crisis miasténicas, se presenta con insuficiencia respiratoria aguda.^(1-5)

Se utiliza la clasificación de Osserman para determinar la gravedad de la enfermedad (Figura 4).^(1-5)

Figura 4. Clasificación de Osserman.

	Clasificación de Osserman
I	Miastenia ocular pura, afectación limitada a los músculos externos del ojo y el párpado.
IIa	Miastenia generalizada leve, afectación generalizada, sin afección a musculatura orofaríngea (bulbar), y sin involucramiento de la musculatura respiratoria.
IIb	Miastenia generalizada moderada/grave, afectación generalizada con afección a musculatura orofaríngea (bulbar), y sin involucramiento de la musculatura respiratoria.
III	Miastenia aguda fulminante, afección a la musculatura respiratoria.
IV	Miastenia grave tardía, con progresión de los síntomas en los siguientes dos años.

Los reflejos pupilares, la sensibilidad, los reflejos miotáticos y el sistema nervioso autónomo se encuentran conservados. Estas diferencias clínica son importantes al momento de establecer un diagnóstico diferencial con otras enfermedades de la unión neuro—muscular, como el síndrome de Lambert—Eaton, y el botulismo. A su vez, en la miastenia ocular se deben de descartar entidades que cursen con oftalmoplejía intranuclear y la oftalmoplejía externa progresiva crónica (OEPC).^(1-5)

Adicionalmente, la mayoría de los pacientes presentan enfermedades autoinmunitarias concomitantes, principalmente tiroideas, como la tiroiditis de Hashimoto o la enfermedad de Graves—Basedow. Otras de las enfermedades autoinmuitarias concomitantes a descartar incluyen el lupus eritematosos sistémico, la artritis reumatoide, el síndrome de Sjögren, la dermatomiositis, el vitiligo, la anemia perniciosa, la espondilitis anquilosante, la colitis ulcerosa crónica inespecífica, y el pénfigo vulgar.^(1-5)

El abordaje diagnóstico incluye la amanesis y la exploración neurológica completa, así como una serie de pruebas clínicas, farmacológicas, séricas y neurofisiológicas. Además, se deben realizar pruebas complementarias, para descartar enfermedades concomitantes (Figura 5).^(1-5)

Figura 5. Pruebas diagnósticas en miastenia gravis.

	Pruebas diagnósticas en miastenia gravis
Pruebas clínicas	Prueba del paquete de hielo (Vídeo 7).
Pruebas farmacológicas	Prueba del edrofonio. (Vídeo 8).
Pruebas de demostración de anticuerpos séricos	Anticuerpo anti–receptor de ACh: (Anti—R—ACh). Anticuerpo anti–proteína cinasa específica de músculo: (Anti—MUSK).
Pruebas de neurofisiología	Estimulación nerviosa repetitiva. Electromiografía de fibra aislada.
Pruebas para descartar enfermedad concomitante	Perfil tiroideo. Perfil reumatoide. Tomografía computarizada de tórax.

El tratamiento farmacológico es escalonado y depende del grado de la enfermedad; en el grado I se utilizan anti—colinesterásicos; en los grados II al III se agregan corticoesteroides e inmunosupresores; en el grado IV se utiliza inmunoglobulina G IV o plasmaféresis más soporte ventilatorio. La timectomía siempre se debe realizar en caso de hiperplasia tímica o timoma.^(1-5)

<< ARS >>

Ginevra de' Benci.jpg — Figura 6. Leonardo da Vinci. Ginevra de’ Benci (c. 1474-1478).
Óleo sobre tabla. 38.1 × 37 cm. National Gallery of Art, Washington (EE.UU).

El retrato de Ginevra de‘ Benci (c. 1474—1478) (Figura 6) es la única obra de Leonardo da Vinci (Vinci, 1452 — Amboise, 1519), el artista italiano más famoso del Renacimiento, que se puede ver en el continente americano. Se trata de un cuadro que pintó cuando apenas tenía 21 años de edad. En esta obra utilizó la técnica de la veladura, que consiste en aplicar ligeras capas de color superpuestas entre sí para crear un efecto no uniforme. También, utilizó la técnica del esfumato, que consiste en proporcionar una impresión de profundidad, sobre todo en la luminosidad del cabello y en la lividez del rostro.^(6-8)

En la parte anterior del cuadro, aparece la protagonista, Ginevra de’ Benci (Florencia, 1458 — 1516), una adolecente de 17 años, hija de Ameringo Benci, rico banquero italiano que fue uno de los mejores amigos del padre de Leonardo. Ginevra de’ Benci fue una aristocrática de gran influencia cultural en Florencia, admirada pLeoor su excepcional inteligencia. Se desposó con Luigi de Bernardo Niccolini, que provenía de una familia respetada pero de posición económica modesta. De hecho, las finanzas de éste no prosperaron nunca debido a que su esposa, padeció una enfermedad crónica y grave que requirió atención médica toda su vida, hasta que falleció a los 58 años de edad.^(6-8)

El nombre de Ginevra está simbolizado en el cuadro mediante el enebro que se encuentra a sus espaldas (en esa época era considerado un símbolo de la virtuosidad fememina), cuya pronunciación en italiano es muy parecida a Ginevra. Por lo qué también se le conoce como Retrato de mujer joven ante un enebro, aunque actualmente es más conocida con el otro nombre.^(6-8)

En la parte posterior del cuadro, hay una frase: VIRTVTEM FORMA DECORAT que significa: LA BELLEZA ADORNA LA VIRTUD, por un lado es símbolo de la intrincada relación entre su virtud cultural e intelectual, y, por el otro lado, es una representación a su belleza física. Además, existe un emblema formado por una rama de laurel y otra de palma, con un enebro en el centro. La palma simboliza la pureza, mientras que el laurel representa la cultura. Estos elementos conforman la insignia de Bernardo Bembo, embajador de Venencia en Florencia, el cual tuvo una relación de amor platónico con Ginevra de’ Benci, documentada en poemas intercambiados entre ellos. En el examen de luz infrarroja, se reveló el lema de Bembo: “VIRTUD Y HONOR“, por lo que es probable éste estuviera involucrado en la comisión del retrato.^(6-8)

Leonardo_da_Vinci_-_Wreath_of_Laurel,_Palm,_and_Juniper_with_a_Scroll_inscribed_Virtutem_Forum_Decorat_(reverse)_-_Google_Art_Project — Figura 6. Leonardo da Vinci. Ginevra de’ Benci (c. 1474-1478).
Óleo sobre tabla. 38.1 × 37 cm. National Gallery of Art, Washington (EE.UU).

A la inspección de Ginevra de’ Benci se presenta con: ptosis palpebral bilateral asimétrica de predominio izquierdo (Figura 7); facies miasténica de aspecto apático, indiferente y lánguido secundario a la pérdida de las líneas de expresión; sonrisa aplanada o vertical por caída de las comisuras labiales. Además, presenta: palidez cutánea tipo alabastrina (Figura 8). Adicionalmente, presenta: alopecia de la cola de la ceja izquierda, también conocido como signo del ómnibus de Fournier, signo de Hertoghe o signo de la Reina Ana (Figura 9).

Ginevra de' Benci (2) — Figura 7. Detalles de la ptosis palpebral bilateral asimétrica de predominio izquierdo.
Leonardo da Vinci. Ginevra de’ Benci (c. 1474-1478).
Óleo sobre tabla. 38.1 × 37 cm. National Gallery of Art, Washington (EE.UU).

Ginevra de' Benci (3) — Figura 9. Detalles de la alopecia de la cola de la ceja izquierda (signo del ómnibus de Fournier, signo de Hertoghe o signo de la Reina Ana).
Leonardo da Vinci. Ginevra de’ Benci (c. 1474-1478).
Óleo sobre tabla. 38.1 × 37 cm. National Gallery of Art, Washington (EE.UU).

<< CONCLUSIONES >>

Los principales hallazgos clínicos encontrados en Ginevra de’ Benci son: ptosis palpebral bilateral asimétrica de predominio izquierdo, facies miasténica de aspecto apático, indiferente y lánguido, y sonrisa aplanada o vertical; estos datos clínicos suguieren una enfermedad de la unión neuro—muscular, específicamente la miastenia gravis.

Así que, partiendo de su biografía, se sabe que Ginevra de’ Benci padeció una enfermedad crónica y grave que requirió atención medica durante toda su vida. Leonardo da Vinci pintó el retrato cuando ésta apenas tenía los 17 años de edad, lo que coincide con el grupo etario (es más frecuente en mujeres) y con la edad de presentación (en la segunda década de la vida) de la miastenia gravis.

Asimismo, por las manifestaciones clínicas identificadas en el cuadro, se puede inferir que están afectados tanto los músculos extraoculares y del párpado (por la ptosis palpebral bilateral asimétrica), como los músculos faciales (por la facies miasténica de aspecto apático, indiferente y lánguido, y la sonrisa aplanada o vertical), lo que corresponde con una miastenia gravis generalizada según la clasificación de Osserman. Esta hipótesis diagnóstica es apoyada por el Dr. José Domingo Barrientos Guerra, y la Dra. Irene Treviño Frenk, neurólogos mexicanos del Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición “Salvador Zubirán“(INCMNSZ)⁽⁹⁾. Sin embargo, existe discrepancía entre la comunidad médica, ya que para el Dr. Luis Lay Son, neurológo chileno de la Universidad de Santiago (USACH), el diagnóstico es una oftalmoplejía externa progresiva crónica (OEPC)⁽¹⁰⁾.

Por otra parte, la palidez cutánea tipo alabastrina puede ser un signo clínico de anemia aplásica selectiva asociada a timoma, entidad ampliamente relacionada con la miastenia gravis. Además, la alopecia de la cola de la ceja izquierda (signo del ómnibus de Fournier, signo de Hertoghe o signo de la Reina Ana) es un manifestación clínica bastante típica del hipotiroidismo, cuya causa más frecuente es la tiroiditis de Hashimoto, principal enfermedad autoinmunitaria concomitante en la miastenia gravis.

A fin de establecer un diagnóstico certero, si se pudiera realizar una exploración neurológica a Ginevra de’ Benci, se proporionarían los elementos necesarios para establecer un diagnóstico definitivo. Porque como dicen: la clínica es el corazón de práctica médica, tanto en el Renacimiento como en el siglo XXI.

<< ÍNDICE DE ILUSTRACIONES >>

Figura 1. Etiopatogenia de la miastenia gravis.

Figura 2. Paciente con miastenia gravis.

Figura 3A / 3B. Manifestaciones clínicas de la miastenia gravis.

Figura 3C / 3D / 3E. Manifestaciones clínicas de la miastenia gravis.

Figura 4. Clasificación de Osserman.

Figura 5. Pruebas diagnósticas en miastenia gravis.

Figura 6. Ginevra de’ Benci.

Figura 7. Ginevra de’ Benci.

Figura 8. Ginevra de’ Benci.

Figura 9. Ginevra de’ Benci.

<< REFERENCIAS >>

⁽¹⁾Grau Junyent JM, Illa Sendra MI. Enfermedades de la unión neuromuscular: miastenia gravis y síndromes miasténicos. En: Rozman C, Cardellach F. (eds). Farreras & Rozman: Medicina Interna. Volumen II. 17^a edición. Barcelona, España: Elsevier; 2012. p:1455-1457.

⁽²⁾Fustinoni O. Semiología del sistema nervioso de Fustinoni. Buenos Aires: El Ateneo; 2014.

⁽³⁾Campbell WW. Diccionario de signos y síntomas en Neurología Clínica: Barcelona: Wolters Kluwer; 2016.

⁽⁴⁾Bowling B. Kanski. Oftalmología clínica. Barcelona: Elsevier; 2016.

⁽⁵⁾Gilhus NE. Myasthenia Gravis. N Engl J Med [Internet] 2016;375(26):2570–2581. Disponible en:https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMra1602678 [Consultado el 13 febrero 2019].

⁽⁶⁾National Gallery of Art. Ginevra de’ Benci. Disponible en: https://www.nga.gov/collection/art-object-page.50724.html [Consultado el 13 de febrero 2019].

⁽⁷⁾Garrard, MD. Who Was Ginevra de’ Benci? Leonardo’s Portrait and Its Sitter Recontextualized. Artibus et Historiae [Internet] 2006;27(53):23-56. Disponible en: https://www.jstor.org/stable/20067109?origin=JSTOR-pdf [Consultado el 13 febrero 2019].

⁽⁸⁾Sheehan S, Gill B. Comment: Ginevra de’ Benci. The New Yorker [Internet] 1967;3(25):39. Disponible en: https://www.newyorker.com/magazine/1967/03/25/comment-5100 [Consultado el 13 de febrero 2019].

⁽⁹⁾Miastenia gravis: Folleto. México, EPS-INMNSZ; 2016 Disponible en: https://www.epsnutricion.com.mx/dctos/miastenia_gravis.pdf [Consultado el 13 de febrero 2019].

⁽¹⁰⁾Lay-Son L. Ginevra de Benci’s portrait: had the lady a myopathic face? Neuro Sci [Internet] 2011;33(3):701–702. Disponible en: https://link.springer.com/article/10.1007%2Fs10072-011-0820-0 [Consultado el 13 de febrero 2019].

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El irónico Hallux valgus del Narciso de Cossiers

La belleza está en la planta de los pies.

María Félix (1914–2003) actriz mexicana. En: La Movida. 27 noviembre 1997 ⁽¹⁾.

Las aportaciones de la antigua Grecia a la medicina contemporánea son innumerables. Dentro de las múltiples contribuciones, se resaltan las derivadas de la mitología griega; por citar algunos ejemplos: la inspección de cabezas de medusa (por Medusa, monstruo ctónico femenino) en el abdomen en un paciente con síndrome de hipertensión venosa portal; el uso de la morfina (por Morfeo, Dios del sueño) para producir efectos sedantes característicos; el hermafroditismo verdadero (por Hermafrodito[a], personaje con características físicas de ambos sexos) actualmente denominado estado intersexual. Conforme este proyecto avance, dedicaré más entradas a estas interesantes aportaciones ⁽²⁾.

Por su parte, la Ortopedia y Traumatología es la especialidad médico–quirúrgica que trata sobre la prevención, diagnóstico, tratamiento y rehabilitación de las enfermedades y lesiones traumáticas del aparato locomotor, que abarca huesos, ligamentos, articulaciones, músculos y tendones. Honestamente, esta asignatura me pasó de noche durante la universidad. Por fortuna, el hospital en donde realicé el Internado de Pregrado, cuenta con uno de los mejores servicios de la región en Ortopedia y Traumatología; así que tuve la oportunidad de aprender bastante de los adscritos y pacientes.

Esta semana se presenta la obra de Narciso del pintor flamenco Jan Cossiers, la cual tiene un hallazgo clínico particular; unos pies con hallux valgus bilateral, conocidos comúnmente como juanetes.

<<MORBUS>>

Hallux valgus.jpg — Figura 1. Paciente con hallux valgus.
(Fotografía por Lamiot, París, Francia)

El hallux valgus (viene del latín: hallux, que significa dedo gordo; valgus, que significa hacia afuera) (Figura 1) es una deformidad compleja y progresiva, que no sólo condiciona problema estético, sino que constituye un síndrome de insuficiencia del primer radio, con un impacto importante en la estática, dinámica y funcionalidad del pie ⁽³⁾. Es la afección más prevalente del antepié y de la articulación metatarsofalángica (MTF), tanto a nivel mundial y nacional; suele aparecer con mayor frecuencia en mujeres entre la quinta y sexta década de la vida, aunque se puede presentar en cualquier grupo etario. Su etiología es multifactorial, donde intervienen diferentes factores de riesgo para su aparición ⁽⁴⁾ (Figura 2).

Figura 2. Factores asociados a hallux valgus.

	Factores etiológicos
Inestabilidad biomecánica	a. Pie equino. b. Pie valgo. c. Pie cavo. d. Antepié varo.
Enfermedades articulares	a. Artritis gotosa. b. Artritis reumatoide. c. Artritis psoríasica.
Enfermedades del tejido conectivo	a. Síndrome de Marfan. b. Síndrome de Ehlers-Danlos. c. Síndrome de hiperlaxitud articular.
Enfermedades neuromusculares	a. Esclerosis múltiple. b. Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth. c. Poliomielitis.
Otros	a. Pronación excesiva del pie. b. Calzado inadecuado (en punta o taco). c. Sobrepeso u obesidad.

El síntoma típico es el dolor en la eminencia medial a nivel de la cabeza del primer metatarsiano o en los otros metatarsianos (metatarsalgia) con irradiación a la región plantar; el dolor suele ser crónico, de carácter pungitivo, se asocia al uso de calzado en punta o de tacón, se agrava a la marcha y bipedestación ^(5-7).

Se debe realizar una exploración del aparato locomotor completa, así como un examen vascular y neurológico, con el fin de descartar enfermedades sistémicas. Los hallazgos clínicos clásicos se caracterizan por desviación en valgo del primer ortejo (valgo falángico) asociado a pronación (rotación interna) del mismo; así como desviación en varo del primer metatarsiano (metatarso varo) acompañada de una protuberancia ósea (exostosis) en la eminencia medial de la cabeza del primer metatarsiano (bunión). También se suelen presentar deformaciones en el resto de los ortejos (deformidad en garra, en martillo o en mazo), queratosis plantar (callosidad) y limitación–restricción de los arcos de movilidad ^(5-7).

El diagnóstico de sospecha es clínico, se requiere confirmar con estudios radiográficos; se ha utilizado con éxito la escala de Mánchester para clasificar la gravedad según las características clínicas ⁽⁸⁾(Figura 3).

Clasificación de Mánchester — Figura 3. Escala de Mánchester para la clasificación de hallux valgus.
(A) Sin deformidad (grado 1); (B) deformidad leve (grado 2);.
(C) deformidad moderada (grade 3); (D) deformidad severa (grade 4). .
(Fotografía por Menz H. & Munteanu S. adaptada por Garrow et al.)

El tratamiento curativo es por cirugía ortopédica; actualmente existen más de 160 técnicas quirúrgicas disponibles, su elección depende de la gravedad del hallux valgus ⁽³⁾.

<<ARS>>

La pintura flamenca se refirió a las obras pictóricas realizadas durante los siglos XV al XVII en la región de Flandes, entre las ciudades de Brujas, Gante, Bruselas y Tournai, actualmente ubicadas en Bélgica. Se caracterizó por la creciente búsqueda del realismo, la representación del detalle, la aplicación del colorismo y el uso del simbolismo oculto. Además, predominó el tema del retrato, con énfasis en la dignificación del humano, así como el perfeccionamiento de la técnica al óleo ⁽⁹⁾. Entre los artistas flamencos se destacó Jan Cossiers (Amberes, 1600 – 1671) pintor belga del siglo XVIII ⁽¹⁰⁾.

Inició su entrenamiento con su padre Anton Cossiers, pintor de acuarela, y con el retratista neerlandés Cornelis de Vos (Hulst, 1584 – Amberes, 1651). A los 24 años, se trasladó a Aix-en-Provenza, una pequeña localidad ubicada al sur de Francia, para continuar con sus estudios a cargo del pintor neerlandés Abraham de Vries (Róterdam, 1590 – La Haya, 1649). En esta ciudad, entró en contacto con el humanista francés Nicolas–Claude Fabri de Peiresc (Belgentier, 1580 – Aix-en-Provenza, 1637), amigo íntimo del pintor alemán Peter Paul Rubens (Siegen, 1577 – Amberes, 1640), quien fue el máximo exponente de la pintura flamenca barroca; al poco tiempo de conocerlo, Rubens se convirtió en su maestro ⁽¹⁰⁾.

Entre 1636 y 1638 elaboró varías pinturas de escenas mitológicas basadas en los bocetos de su maestro Rubens ⁽¹¹⁾(Figura 4) para la decoración de la Torre de la Parada, un pabellón de caza del monarca español Felipe IV (Valladolid, 1605 – Madrid, 1665) ubicado a las afueras de Madrid; entre ellas, destaca su obra Narciso (cerca de 1636–1638) ⁽¹²⁾(Figura 5 y 6) cuyo contexto se basa en las características descritas del mito clásico de Narciso y Eco del libro III de Las metamorfosis de Ovidio ⁽¹³⁾.

Figura 4. Peter Paul Rubens. Narcissus wordt op zijn eigen spiegelbeeld verliefd. (1636).
Óleo sobre tabla, 14.5 x 14 cm. Museum Boijmans van Beumingen, Róterdam (Países Bajos).

Narciso (del griego, Νάρκισσος) fue un joven de gran belleza y extrema lozanía que rechazó a todas las mujeres y hombres que lo pretendían; fue hijo de la ninfa Liríope de Tespias y del Dios fluvial Cefiso del río homónimo. Su madre, la ninfa Liríope se preocupó por el aspecto físico y el futuro de su hijo, por lo que consultó a Tiresias, vidente amaurótico de la ciudad de Tebas, éste le dijo: «Viviría hasta edad avanzada mientras nunca se conozca a sí mismo». Por lo anterior, su madre, la ninfa Liríope empleó las medidas necesarias para que esta profecía no ocurriera nunca ⁽¹³⁾.

Por su parte, una de sus enamoradas, la ninfa Eco (del griego Ἠχώ), una oréade que tenía el don del habla, capaz de entretener por horas a su receptor, debido a su voz cautivadora y discurso elocuente. Sin embargo, este don lo perdió al ser castigada por la diosa Juno (Heras, para los griegos) por distraerla mientras Júpiter (Zeus, para los griegos) yacía con otras ninfas; fue condenada a repetir la última palabra que le dijeran, volviéndola incompetente para iniciar, mantener y responder una conversación ⁽¹³⁾.

Un día, Narciso se encontraba cazando en el bosque, mientras que la ninfa Eco lo seguía y admiraba sigilosamente. Narciso, al descubrir que alguien lo observaba, preguntó: «¿Quién está ahí?», a lo que la ninfa Eco respondió: «Ahí»; desesperada, salió de los arbustos e intentó abrazar a su amado pero Narciso la rechazó y se marchó repudiándola. La ninfa Eco quedó desconsolada y se refugió en lo recóndito las montañas, donde pereció en soledad, permaneciendo únicamente su voz entre las rocas ⁽¹³⁾.

Por rechazar a la ninfa Eco, Narciso fue castigado por la diosa Némesis (también conocida como Ramnusia); engañado, se acercó a un arroyo para beber agua, y al observar por primera vez su reflejo, se enamoró de sí mismo. La vanidad lo atrapó implacablemente; en una contemplación absorta, fue incapaz de dejar de mirarse. Narciso acabó consumiéndose hasta que murió por inanición; en ese lugar, creció una hermosa flor que en su honor lleva el nombre de Narcissus spp. ⁽¹³⁾ (Figura 7).

A la descripción de la pintura se observa a Narciso a las orillas de un arroyo, precisamente en el momento que ve su reflejo por primera vez y se enamora de sí mismo.

A la inspección del pie derecho de Narciso se presenta con desviación en valgo del primer ortejo (valgo falángico), desviación en varo del primer metatarsiano (MT) (metatarso varo) acompañada de una protuberancia ósea (exostosis) en la eminencia medial a nivel de la cabeza del primer metatarsiano (bunión), el resto de los ortejos con deformidad en martillo por flexión de la articulación interfalángica proximal (IFP). A la inspección del pie izquierdo de Narciso se presenta con las mismas características.

Narciso (In zoom) — Figura 6. Detalle de pies. Figura 4. Jan Cossiers. Narciso (c. de 1636-1638).
Óleo sobre lienzo, 97 x 93 cm. Museo Nacional del Prado, Madrid (España).

Narcissus poeticus.jpg — Figura 7. Flor de *Narcissus poeticus*.
(Fotografía por Jean Jacques, Milán, Italia).

CONCLUSIÓN

Los hallazgos clínicos encontrados en el Narciso de Cossiers corresponden a un hallux valgus bilateral con deformidad moderada en grado II de la escala de Mánchester.

Esta representación es bastante irónica, ya que en la mitología griega la imagen de Narciso se considera sinónimo de perfección. En comparación con el boceto de Rubens, Narciso presenta una expresión facial más enfurecida, debido al sufrimiento que le ocasiona separarse de sí mismo; a su vez, no es evidente la deformación de los pies. Seguramente Cossiers pintó este hallazgo a propósito, quizás con el fin de humanizar la imagen de Narciso, lo que además es característico de la pintura flamenca.

Es importante mencionar que en Psiquiatría, existe el trastorno de personalidad narcisista, que se caracteriza por un patrón general de grandiosidad, necesidad de admiración y falta de empatia, cuyo nombre deriva de Narciso; mientras que en Audiología, Foniatría y Otoneurología, existe la ecolalia, trastorno de lenguaje que se caracteriza por la repetición involuntaria de palabras emitidas por el interlocutor, cuyo nombre deriva de la ninfa Eco; ambas entidades se abordará en otra ocasión.

No queda más que decir que nadie es perfecto, así que ámense (pero no en exceso, ya que podrían terminar como Narciso) y lo más importante, atiéndanse sus defectos físicos, incluyendo los juanetes.

ÍNDICE DE ILUSTRACIONES

Figura 1. Paciente con hallux valgus. © Lamiot, París (Francia).

Figura 2. Factores asociados a hallux valgus. © Miguel Ángel Alfaro, Cd. Juárez (México).

Figura 3. Escala de Mánchester para la clasificación de hallux valgus. © Menz Hylton, Melbourne (Australia).

Figura 4. Narcissus wordt op zijn eigen spiegelbeeld verliefd. © Peter Paul Rubens. Museum Boijmans van Beumingen, Róterdam (Países Bajos).

Figura 5. Narciso. © Jan Cossiers. Museo Nacional del Prado, Madrid (España).

Figura 6. Narciso. © Jan Cossiers. Museo Nacional del Prado, Madrid (España).

Figura 7. Flor de Narcissus poeticus. © Jean Jacques, Milán, (Italia).

REFERENCIAS

⁽¹⁾ La Movida. 27 noviembre 1997. Entrevista a María Félix. Disponible en: https://www.youtube.com/watch?v=_i7qPAaLbTM [Consultado el 10 julio 2018].

⁽²⁾ Moral-Lozano MS. Algunas aportaciones sobre el vocabulario médico de procedencia griega. Seminario Médico [Internet]. 2009; 61(2):37-59. Disponible en: https://dialnet.unirioja.es/descarga/articulo/3421671.pdf [Consultado el 10 junio 2018].

⁽³⁾ Sanchis-Amat R. Valoración biomecánica de la marcha en pacientes con hallux valgus severo intervenidos mediante cirugía percutánea. En: Instituto de Biomecánica de Valencia (ed). VI Jornadas de Valoración Funcional del IBV, 19-20 de octubre de 2011, Valencia, España. Valencia: Instituto de Biomecánica de Valencia; 2012. Disponible en: https://www.dailymotion.com/video/xpwhwm [Consultado el 10 julio 2018].

⁽⁴⁾ Diagnóstico y tratamiento del hallux valgus. Guía de Evidencias y Recomendaciones: Guía de Práctica Clínica. México, CENETEC; 2013. Disponible en: http://www.cenetec-difusion.com/CMGPC/IMSS-618-13/ER.pdf [Consultado el 10 julio 2018].

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⁽⁷⁾Greene WB. Pie y tobillo. En: Green WB (ed). Netter Ortopedia. Barcelona, España: Elsevier; 2007. p. 459–463.

⁽⁸⁾ Menz H, Munteanu S. Radiographic validation of the Manchester scale for the classification of hallux valgus deformity. Rheumatology [Internet] 2005;44:1061–1066. Disponible en: doi:10.1093/rheumatology/keh687 [Consultado el 10 de julio 2018].

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⁽¹¹⁾ Museum Boijmans van Beumingen [Internet] Róterdam (Países Bajos). Disponible en: http://collectie.boijmans.nl/nl/object/3224# [Consultado el 10 de julio 2018].

⁽¹²⁾ Múseo Nacional del Prado [Internet]. Madrid (España). Disponible en: https://www.museodelprado.es/coleccion/obra-de-arte/narciso/edba34ac-e145-4a3b-a201-c5b3e6a10aae [Consultado el 10 julio 2018].

⁽¹³⁾ Ovidio. Narciso y Eco. En: Pérez-Vega (ed). Las metaformosis. 3a ed. Sevilla, España: Orbis Dictus; 2008. p. 339–510.

La Rosácea en la obra de Ghirlandaio

Ritratto di nonno con nipote — Figura 4. Domenico Ghirlandaio. Ritratto di vecchio con nipote (c. de 1490).
Temple sobre tabla, 62.7 x 46.3 cm. Musée du Lourve, París (Francia).

Nada más misterioso que la piel, es estuche que nos arropa y resguarda, pero es tela vibrátil que nos comunica con el exterior. Es superficie pero expresión de profundidad. Es un aislador permeable. Es sensible y sufrida, es aguerrida y melindrosa. Imagen de misticismo militante, plumaje indemne entre pantanos, se conserva y se entrega, vive en las tentaciones y reduce su dominio. Es virginidad renaciente como en las huríes orientales. Está en la zona tempestuosa donde chocan las corrientes del yo y del no yo y es al mismo tiempo accesible y resistente ¡Cuánta contradicción!

Alfonso Reyes Ochoa (1889 – 1959) poeta mexicano. La paradoja de la piel. En: Obras Completas Tomo IX. 1a ed. México. Fondo de Cultura Económica; 1959. p. 288-291.

La Dermatología es la rama de la Medicina Interna que trata sobre la prevención, diagnóstico y tratamiento de las enfermedades del sistema tegumentario (piel y anexos: pelo, glándulas sudoríparas, glándulas sebáceas y uñas) ⁽¹⁾. No existe ninguna otra especialidad cuyo ejercicio diagnóstico se base fundamentalmente en lo visual; como escribió el maestro Amado Saúl Cano (Cd. de México, 1931 – 2015) en su afamado libro Lecciones de Dermatología – para saber hay que aprender a ver – ⁽²⁾.

Aunado a esta virtud propia de la dermatología, se suma a su benevolencia la existencia de múltiples afecciones cutáneas plasmadas a lo largo de la historia del arte ⁽³⁾. Por tal motivo, esta entrada es dedicada a una entidad característica; la rosácea y su representación en la obra de Domenico Ghirlandaio.

<<MORBUS>>

Rhinopyma — Figura 1. Paciente con rosácea fimatosa.
(Fotografía por James Heilman, MD, Saskatchewan, Canadá).

La rosácea (viene del latín rosaceus, que significa rosales) es una dermatosis crónica e inflamatoria de etiología desconocida y patogenia incierta que afecta a las unidades pilosebáceas y vasos sanguíneos (Figura 1). También se le conoce como cuperosis por el característico rubor centrofacial; erróneamente se denomina acné rosácea por su parecido con las lesiones elementales del acné ^(3-6).

La prevalencia mundial varía entre el 1-20% dependiendo de la región geográfica; en México no se disponen de cifras exactas. Se presenta con más frecuencia en adultos mayores de 50 años de piel clara con fototipo I y II de Fitzpatrick (Figura 2) ^(3-6).

Figura 2. Clasificación de Fitzpatrick.

Fototipo	Características
Tipo I	Siempre se queman, nunca se broncean.
Tipo II	Por lo general se queman, en ocasiones se broncean.
Tipo III	Algunas veces se queman. Por lo general se broncean.
Tipo IV	Rara vez se queman, se broncean con facilidad.
Tipo V	Muy rara vez se queman, se broncean con suma facilidad.
Tipo VI	Nunca se queman, siempre se broncean.

El principal factor desencadenante es la exposición a la luz solar (UV), y en menor medida con los cambios bruscos de temperatura, la ingesta de alimentos calientes, copiosos e irritantes, el consumo de bebidas alcohólicas y el estrés emocional. Se ha asociado con la demodecidosis, que se define como la infección del folículo pilosebáceo por el ácaro Demodex folliculorum ^(3-6).

Predomina en áreas fotoexpuestas; su localización es en cara y suele afectar mejillas, nariz y mentón, en menor frecuencia la frente, globos oculares y orejas; su morfología se clasifica según el predominio de las lesiones elementales en eritemato-telangiectásica, papulo-pustulosa y fimatosa (Figura 3) ^(3-6).

Figura 3. Clasificación de Plewig y Kligman.

Etapas	Características
Etapa 1 Eritemato-telangiectásica	Eritema centrofacial persistente con o sin telangiectasias.
Etapa 2 Papulo-pustulosa	Eritema persistente con telangiectasias, pápulas y pústulas.
Etapa 3 Fimatosa	Eritema persistente con telangiectasias, pápulas, pústulas y placas fimatosas de coloración cérea o rojo oscuro, de consistencia blanda, y de aspecto bulboso (secundaria a la hiperplasia de glándulas sebáceas, dilatación venosa, linfedema y fibrosis). Se produce deformación de la nariz (rinofima), frente (mentofima), mentón (gnatofima), párpados (blefarofima) y orejas (otofima).
Etapa 4 Ocular	Afección ocular (párpados, conjuntiva, esclerótica y córnea).

El diagnóstico es clínico, es decir, por inspección de las lesiones elementales. El tratamiento médico es complejo, requiere protección social y combinación de antibióticos tópicos y sistémicos; la afección fimatosa precisa de tratamiento quirúrgico adicional por descorticación, electrocirugía o láser ^(3-6).

<<ARS>>

Domenico Curradi di Tommaso Bigordi (Florencia, 1449 – 1506) fue un pintor italiano del Quattrocento durante el renacimiento; su apodo Ghirlandaio (viene del italiano, que significa fabricante de guirnaldas) se debió al oficio de orfebre que desempeñó su padre, al cual se le atribuye la creación de las guirnaldas, que fueron coronas que usaban en la cabeza las jóvenes de Florencia en esa época; hermano de los pintores Benedetto Ghirlandaio (Florencia, 1458 – 1497) y Davide Ghirlandaio (Florencia, 1452 – 1525), al mismo tiempo fue padre de Ridolfo Ghirlandaio (Florencia, 1483 – 1561), también pintor ^(7-8).

Se formó en el taller del maestro Alesso Baldovinetti (Florencia, 1427 – 1499) y del maestro Andrea del Verrocchio (Florencia, 1435 – Venecia, 1488), donde tuvo de compañero a Leonardo da Vinci (Vinci, 1452 – Amboise, 1519); sus principales mecenas fueron las familias Medici y Tornabuoni; fue maestro en su etapa inicial de Rafael Sanzio (Urbino, 1483 – Roma 1520). Se ejerció carrera artística en la Toscana; realizó sobretodo frescos, con un particular estilo profano, incluso en los temas religiosos, caracterizados por crónicas y escenas de la vida cotidiana de la burguesía de Florencia del siglo XV ^(7-8).

También realizó algunos retratos como encargos de familias de clase social alta; el más famoso es Ritratto di vecchio con nipote (cerca de 1490) (Figura 4) debido a su intensa expresividad y el emotivo realismo entre el vínculo afectivo de los personajes, único entre de los pocos retratos del Quattrocento ⁽⁹⁾.

A la descripción de la pintura se observa un Adulto Mayor que viste una túnica y chaperón de piel de zorro y de coloración roja, abrazando y mirando a los ojos a un Niño que viste un jubón y gorro de las mismas características; ambos personajes llevan un vestido e indumentaria característica de la clase social alta; al fondo una pared oscura; al lado izquierdo una ventana con un paisaje iluminado, constituido por una colina rodeada de vegetación, junto con una pequeña iglesia; se resalta la benevolencia, sabiduría y virtuosismo del Adulto Mayor, así como la candidez, inocencia y ternura del Niño.

A la inspección del Adulto Mayor se presenta con piel clara de fototipo III de la clasificación de Fitzpatrick, de aspecto atrófico con arrugas faciales; su cabello es lisótrico, con canicie y con pérdida de pelo tipo patrón que abarca todo el borde frontal, correspondiente a una alopecia androgénica masculina en etapa I de la clasificación de Hamilton-Norwood; presenta dermatosis localizada en cara de la cual afecta ambas mejillas, dorso y punta de la nariz y párpado inferior izquierdo, caracterizada por eritema centrofacial persistente y placas fimatosas de aspecto bulboso y de coloración cérea, correspondiente a una rosácea fimatosa (rinofima) (Figura 5); presenta dermatosis localizada en región frontal derecha, caracterizada por neoformación simétrica, redondeada, de bordes regulares y de coloración homogénea al resto de la piel, correspondiente a un nevo intraepidérmico (Figura 6).

Ritratto di nonno con nipote (In Zoom 2) — Figura 5. Detalle de la cara. Domenico Ghirlandaio. Ritratto di vecchio con nipote (c. de 1490).
Temple sobre tabla, 62.7 x 46.3 cm. Musée du Lourve, París (Francia).

Ritratto di nonno con nipote (In Zoom 3) — Figura 6. Detalle de la frente. Domenico Ghirlandaio. Ritratto di vecchio con nipote (c. de 1490).
Temple sobre tabla, 62.7 x 46.3 cm. Musée du Lourve, París (Francia).

Dos años antes realizó un dibujo del mismo Adulto Mayor en Ritratto di uomo anziano (cerca de 1488) (Figura 7) con ciertas diferencias puntuales con respeto a la obra anterior ⁽¹⁰⁾.

Porträtt av en gammal man — Figura 7. Domenico Ghirlandaio. Ritratto di uomo anziano (c. de 1488).
Dibujo sobre papel, 28.8 x 21.4 cm. Nationalmuseum, Stoccolma (Suecia).

A la descripción del dibujo se observa un Adulto Mayor con las mismas características que en la obra anterior, pero éste tiene los ojos cerrados, lo sugiere que está dormido o finado.

A la inspección del Adulto Mayor se presenta con piel clara, de aspecto atrófico con arrugas faciales; su cabello es lisótrico y con pérdida de pelo tipo patrón que abarca todo el borde frontal, correspondiente a una alopecia androgénica masculina en etapa I de la clasificación de Hamilton-Norwood; presenta dermatosis localizada en cara de la cual afecta dorso y punta de la nariz, caracterizada por placas fimatosas de aspecto bulboso, correspondiente a una rosácea fimatosa (rinofima); a diferencia de la obra anterior, no se presenta en la región frontal derecha el nevo intraepidérmico.

CONCLUSIÓN

Los hallazgos clínicos encontrados en el Adulto Mayor de la obra de Ghirlandaio, corresponden a una rosácea con rinofima en etapa III de la clasificación de Plewig y Kligman; además presenta un nevo intraepidérmico en la región frontal derecha; presenta una alopecia androgénica masculina en etapa I de la clasificación de Hamilton-Norwood. Es necesario mencionar que aunque no se identifican telangiectasias, pápulas o pústulas en el retrato, basta con las placas fimatosas en el dorso y punta de la nariz para realizar el diagnóstico, ya que se consideran lesiones patognomónicas de la rosácea. Si tuviésemos que ofrecer una opción terapéutica, la más indicada sería el tratamiento quirúrgico, ya que, por la etapa clínica, es poco probable que responda al tratamiento médico.

ÍNDICE DE ILUSTRACIONES

Figura 1. Paciente con rosácea fimatosa. © James Heilman, Saskatchewan (Canadá).

Figura 2. Clasificación de Fitzpatrick. © Roberto Arenas, Cd. de México (México).

Figura 3. Clasificación de Plewig y Kligman. © Klauss Wolff, Richard A. Johnson, Arturo P. Saavedra, Cd. de México (México).

Figura 4. Ritratto di vecchio con nipote. © Domenico Ghirlandaio. Musée du Lourve, París (Francia).

Figura 5. Ritratto di vecchio con nipote. © Domenico Ghirlandaio. Musée du Lourve, París (Francia).

Figura 6. Ritratto di vecchio con nipote. © Domenico Ghirlandaio. Musée du Lourve , París (Francia).

Figura 7. Ritratto di uomo anziano. © Domenico Ghirlandaio. Nationalmuseum, Estocolmo (Suecia).

REFERENCIAS

⁽¹⁾ Farreras V, Rozman C. Medicina Interna. En: Ferrándiz-Foraster C, editor. Procesos dermatológicos frecuentes. 17a ed. Barcelona: Elsevier; 2012. p. 1241-1246.

⁽²⁾ Saúl-Cano A. Lecciones de Dermatología. En: Saúl-Cano A, editor. Acné y Rosácea. 15a ed. Ciudad de México: Méndez Editores; 2008. p. 528-548.

⁽³⁾ Márques-Serrano O. La Piel en la Pintura. 1a ed. Madrid: Reprofot Sl; 2009 p. 414.

⁽⁴⁾ Arenas-Guzmán R. Dermatología Atlas, diagnóstico y tratamiento. 6a ed. Ciudad de México: McGraw-Hill; 2015. p. 38-42.

⁽⁵⁾ Wolff K, Johnson RA, Saavedra AP. Fitzpatrick Atlas de Dermatología Clínica. 7a ed. Ciudad de México: McGraw-Hill; 2013. p: 8-12.

⁽⁶⁾ Troielli P. et al. Actualización y recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de la rosácea en Latinoamérica. [Internet]. 2016 [Consultado el 12 junio 2018]44 (S1): S7-26. Disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/cutanea/mc-2016/mcs161b.pdf

⁽⁷⁾ Wikipedia. San Francisco (CA): Fundación Wikipedia; act 2018; Domenico Ghirlandaio.[Consultado el 03 julio 2018]. Disponible en: https://es.wikipedia.org/wiki/Domenico_Ghirlandaio

⁽⁸⁾ Trianarts [Internet]; Barcelona (España); act 2018. Domenico Ghirlandaio: Maestro del Quattrocento italiano. [Consultado el 03 julio 2018]. Disponible en: https://trianarts.com/domenico-ghirlandaio-maestro-del-quattrocento-italiano/

⁽⁹⁾Musée du Lourve [Internet] París (Francia). [Consultado el 03 julio 2018]. Disponible en: https://www.louvre.fr/en/oeuvre-notices/old-man-young-boy

⁽¹⁰⁾Nationalmuseum Stoccolma [Internet] Estocolmo (Suecia). [Consultado el 03 julio 2018]. Disponible en: https://www.nationalmuseum.se

El Síndrome de Down en la pintura

andrea mantegno madonna y el niño — Seguidor de Andrea Mantegna. Madonna col Bambino. (c. de 1460).
Temple sobre tela, 48.5 x 34.6 cm. Museum of Fine Arts, Boston (EE.UU)

“No deberíamos dejar de lado los trastornos [dismórficos] como conceptos anodinos, ¨curiosidades¨ o ¨accidentes¨. Ninguno de ellos carece de significado; no hay ninguno que no pueda convertirse en el punto de partida de un conocimiento importante, tan sólo con que podamos responder a la pregunta: ¿Por qué este trastorno es raro o, siendo raro, por qué ha ocurrido en este caso?”.

Sir James Paget (1814-1899), patólogo inglés. Lancet 1868;2:1017

Mi primera aproximación a la enfermedad se remota cuando fui estudiante de segundo semestre en la clase de Genética Médica, por allá del verano del 2013. El profesor del curso, un médico internista apasionado por las enfermedades raras, despertó en mí el interés de adquirir la capacidad de reconocer los secretos del diagnóstico físico que caracterizan a la mayoría de los trastornos dismórficos.

Por lo anterior, como tributo a mis albores, decido comenzar este proyecto con una entidad genética cuyo diagnóstico es esencialmente visual, que es ampliamente conocida por la población en general y que además es potencialmente identificable en algunas obras de arte, me refiero al síndrome de Down.

<<MORBUS>>

El síndrome de Down (Figura 1) es el trastorno cromosómico más frecuente a nivel mundial y el más conocido en los seres humanos. Representa la primera causa de origen genético de discapacidad intelectual.⁽¹⁾La prevalencia en población mexicana es de 12 por 10,000 nacimientos; aproximadamente 62,000 nacimientos anuales.⁽²⁾ El principal factor de riesgo asociado es el embarazo en edad materna avanzada (mayores de 35 años). Es causado principalmente por la presencia de un cromosoma “adicional” en el par 21 de cromosomas, por lo que también se le conoce como trisomía 21.⁽³⁾

La primera descripción fue por los médicos psiquiatras franceses Jean-Étienne-Dominique Esquirol (1772-1840) en 1838 y Édouard Séguin (1812-1880) en 1846; denominaron “Idocia” a lo que ahora se conoce como discapacidad intelectual y describieron el fenotipo característico.^(4-5) Más tarde en 1888, el médico inglés John Langdon Haydon Down (1828-1896) (Figura 2) acuñó el término “Idocia Mongoloide” por sus observaciones realizadas en el asilo Real de Earlswood en pacientes con discapacidad intelectual y características físicas similares a los pobladores de los grupos étnicos de Mongolia; publicó un artículo titulado “Observations on an Ethnic Classification of Idiot” en el London Hospital Reports, siendo pionero en el uso de la fotografía clínica.^(6-8) En 1953, los médicos genetistas franceses Jérôme Lejeune (1926-1994) y Marthe Gautier (1925) descubrieron que la alteración genética causante se debía a la presencia de un cromosoma “extra”, identificando la primera cromosomopatía.⁽⁹⁾

Retrato del Dr. John Langdon Down — Figura 2. Anónimo. Retrato del Dr. Jonh Langdon Haydon Down.
The Langdon Down Museum of Learning Disability, Lóndres (Inglaterra).

Las manifestaciones clínicas incluyen discapacidad intelectual, rasgos faciales dismórficos (Tabla 1) y otros rasgos fenotípicos distintivos (Tabla 2); se acompaña de padecimientos concomitantes (Tabla 3).

Tabla 1. Rasgos faciales dismórficos. ^(10-11)

	Hallazgos Clínicos
Cabeza	a. Braquicefalia. b. Microcefalia. c. Frente grande. d. Frente arrugada al llorar (signo de Woolley). e. Occipucio plano. f. Fontanelas amplias con cierre tardío.
Cara	a. Facies ancha y plana.
Ojos	a. Fisuras palpebrales oblicuas hacia arriba. b. Epicanto. c. Hipertelorismo. d. Telecanto. e. Manchas de Brushfield.
Nariz	a. Microrrinia. b. Nariz con perfil cóncavo. c. Puente nasal deprimido.
Boca	a. Boca aparentemente abierta. b. Protrusión lingual. c. Pseudomacroglosia. d. Lengua fisurada. e. Paladar ojival. f. Anomalías dentales. g. Respiración bucal. h. Ptialismo.
Orejas	a. Microtia. b. Orejas displásicas. c. Hélix superior sobreplegado. d. Implantación baja del pabellón auricular.

Tabla 2. Otros rasgos fenotípicos distintivos. ^(10-11)

	Hallazgos Clínicos
Crecimiento y Desarrollo	a. Talla baja. b. Hipotonía. c. Hiperflexibildad articular. c. Reflejo de Moro disminuido o ausente.
Piel y anexos	a. Piel seca e hiperqueratósica. b. Anomalías en dermatoglifos. c. Cabello lisótrico, fino y escaso. d. Tendencia a remolinos en piel cabelluda.
Cuello	a. Cuello corto. b. Exceso de piel en la nuca.
Tórax	a. Tórax estrecho. b. Teletelia.
Abdomen	a. Diástasis de rectos. b. Hernia umbilical. c. Onfalocele. d. Abdomen en ciruela pasa. e. Atresia anal.
Pelvis	a. Pelvis displásica.
Genitales	a. Micropene. b. Hipospadias. b. Microrquidia. d. Criptorquidia.
Extremidades	a. Manos cortas y anchas. b. Braquidactilia. c. Clinodactilia. d. Pliegue transverso palmar (surco simiesco). d. Aumento del espacio entre el 1º y 2º dedo del pie (signo del pie de sandalia).

Tabla 3. Padecimientos concomitantes.^(10-11)

Padecimientos

a. Trastornos oftalmológicos.

b. Otitis media crónica.

c. Síndrome de apnea obstructiva del sueño.

d. Inestabilidad atlantoaxoidea.

e. Cardiopatía congénita.

f. Fístula traqueoesofágica.

g. Atresia duodenal.

h. Enfermedad de Hirschsprung.

i. Páncreas anular.

k. Enfermedad celíaca.

j. Hipotiroidismo.

l. Diabetes mellitus 1.

m. Inmunodeficiencia selectiva de IgG.

n. Leucemia linfocítica o megacarioblástica aguda.

o. Trastornos convulsivos.

p. Pérdida de la visión

q. Pérdida de la audición.

r. Enfermedad de Alzheimer temprana.

s. Trastornos del neurodesarrollo.

t. Sobrepeso y obesidad.

El diagnóstico se basa fundamentalmente en los hallazgos clínicos (Figura 3) y se confirma mediante un cariotipo u otras técnicas de biología molecular.^(1,3)

Síndrome de Down 3 — Figura 3. Hallazgos clínicos. A. Facies ancha y plana, fisuras palpebrales oblicuas hacia arriba, epicanto, telecanto y puente nasal deprimido. B. Manchas de Brushfield. C. Pliegue palmar transverso. D. Aumento del espacio entre el 1º y 2º dedo del pie (signo del pie de sandalia). E. Clinodactilia. F. Braquicefalia, occipucio plano y orejas displásicas. G. Piel redundante en nuca.
© (Courtesy Kenneth Garver, MD, Pittsburgh, Pa.)

El tratamiento es multidisciplinario, debido a la gran variedad de presentaciones clínicas. El pronóstico depende de la gravedad de los padecimientos concomitantes.^(1,3)

<< ARS >>

Las representaciones del síndrome de Down en la pintura se originan en la Italia del siglo XV y XVI, durante un movimiento artístico denominado renacimiento, basado en el renacer de las culturas de la antigua Grecia y Roma; dividido en tres períodos (Tabla 4).^(12-14)

Tabla 4. Renacimiento

	Características
Renacimiento temprano (Principios y mediados del siglo XV)	Denominado Quattrocento, término que significa cuatrocientos, en referencia al siglo XV. Se caracteriza por presentar la figura humana como centro de atención, naturalismo (representación de observar el mundo), emotividad e intimidad entre los personajes, visión desde diferentes puntos, modelado (ilusión de ocupar volumen), claroscuro (ilusión ocupar espacio) y perspectiva atmosférica (ilusión de fondo).
Renacimiento alto (Finales del siglo XV y principios del siglo XVI)	Se caracteriza por la apreciación y conocimiento de las proporciones de la figura humana, complejidad y elegancia de movimientos corporales y estratificación e interrelación de las figuras humanas.
Manierismo (Mediados y finales del siglo del siglo XVI)	Se caracteriza por la realización de obras similares al renacimiento alto con énfasis a la virtuosidad del artista, figura humana con composiciones y posiciones antinaturales, con estilo dramático y extravagante.

El contexto histórico de esa época separa a la península itálica en muchas ciudades-estado (Florencia, Milán o Venecia), cada una con su propia forma de gobierno y con economías ricas de carácter comercial dominadas por grupos de banqueros; esto provoca un aumento del mecenazgo por individuos o familias aristócratas (Médici o Sforza) con encargos de obras de arte, particularmente de carácter religioso, para decorar capillas, con la errónea creencia que les aseguraría un lugar en el cielo. ^(12-14)

El pintor italiano con más representaciones sugestivas del síndrome de Down es Andrea Mantegna (Isola di Carturo, 1431 – Mantua, 1506) del Quattrocento.⁽¹⁵⁾

Su primera obra relacionada Madonna col Bambino e i santi Girolamo e Ludovico (cerca de 1450) (Figura 4) se atribuye a su estancia de entrenamiento en Padua, bajo la tutela del maestro Francesco Squarcione (Padua, c. 1395 – Padua, 1468).⁽¹⁶⁾

A la descripción de la pintura se observa a la Virgen María que sostiene en sus brazos al Niño Jesús que descansa sobre un cojín; al lado derecho San Jerónimo, de aspecto mayor, vestido de túnica cardenal que sujeta un libro; al lado izquierdo San Luis de Toulouse, de aspecto joven, vestido de obispo.

A la inspección del Niño Jesús se presenta facies ancha y plana, microrrinia, nariz con perfil cóncavo, puente nasal deprimido, boca abierta, pseudomacroglosia, cuello corto, manos cortas y anchas, braquidactilia y clinodactilia del 5º dedo de la mano.

Su segunda obra relacionada Madonna delle cave (cerca de 1488-1490) (Figura 5) realizada bajo el mecenazgo de Francisco II Gonzaga (Mantua, 1466 – Mantua, 1519) e Isabel del Este (Florencia, 1474 – Mantua, 1539), marqueses de Mantua.⁽¹⁷⁾

A la descripción de la pintura se observa a la Virgen María y el Niño Jesús sentados en primer plano en la cima del Monte Calvario (lugar donde fue crucificado Cristo); en la mitad izquierda se distinguen algunos trabajadores recolectores de madera, junto con un ataúd frente a una cueva (en alusión al presagio del destino de Cristo); en la mitad se derecha se distinguen algunos campesinos y animales domésticos; al fondo se aprecia un camino que conduce a una ciudad lejana.

A la inspección del Niño Jesús se presenta facies ancha y plana, en posición de hipotonía, braquicefalia, frente ancha, fisuras palpebrales oblicuas hacia arriba, epicanto, telecanto, hipertelorismo, microrrinia, nariz con perfil cóncavo, puente nasal deprimido, boca abierta, cuello corto, tórax estrecho, teletelia, micropene, manos cortas y aumento del espacio entre el 1º y 2º dedo del pie (signo del pie de sandalia).

Madonna delle cave (In zoom) — Figura 6. Detalle en Niño Jesús. Andrea Mantegna. Madonna delle cave. (c. de 1488-1490).
Temple sobre madera, 29 x 21.5 cm. Galleria degli Uffi, Florencia (Italia).

Su tercera obra relacionada Madonna con Bambino (cerca de 1490-1500) (Figura 7) también bajo el mecenazgo de Isabel del Este.⁽¹⁸⁾

A la descripción de la pintura se observa se observa a la Virgen María con el Niño Jesús.

A la inspección del Niño Jesús se presenta facies ancha y plana, braquicefalia, frente grande, fisuras palpebrales oblicuas hacia arriba, epicanto, telecanto, hipertelorismo, microrrinia, nariz con perfil cóncavo, puente nasal deprimido, boca abierta, cuello corto, manos cortas, braquidactilia y clinodactilia del 5º dedo de la mano; a diferencia de las obras anteriores de Mantegna, el cabello es lacio, fino y escaso, cuyo hallazgo es más característico, en contraste con el cabello risado, grueso y abundante (Figura 8).

Madonna con Bambino (In zoom) — Figura 8. Detalle en Niño Jesús. Andrea Mantegna. Madonna delle cave. (c. de 1488-1490).
Temple sobre madera, 29 x 21.5 cm. Galleria degli Uffi, Florencia (Italia).

En mi opinión, la pintura que mejor representa hallazgos clínicos sugestivos del síndrome de Down es en la obra Madonna col Bambino (cerca de 1460) (Figura 9) por un seguidor de Andrea Mantegna.⁽¹⁹⁾

Madonna col Bambino (Virgin and Child) — Figura 9. Seguidor de Andrea Mantegna. Madonna col Bambino. (c. de 1460).
Temple sobre tela, 48.5 x 34.6 cm. Museum of Fine Arts, Boston (EE.UU)

A la descripción de la pintura se observa a la Virgen María y en brazos el Niño Jesús.

A la inspección del Niño Jesús se presenta facies ancha y plana, braquicefalia, frente grande, fisuras palpebrales oblicuas hacia arriba, epicanto, telecanto, hipertelorismo, nariz con perfil cóncavo, puente nasal deprimido, boca abierta, protrusión lingual, cuello corto (Figura 10), manos anchas, braquidactilia, clinodactilia del 5º dedo (Figura 11), aumento del espacio entre el 1º y 2º dedo del pie (signo del pie de sandalia) (Figura 12).

A la inspección de la Virgen María se presenta bocio (Figura 13), sugestivo de hipotiroidismo.

Madonna col Bambino (Virgin and Child) (In zoom 1) — Figura 10. Detalles de la cara. Andrea Mantegna. Madonna col Bambino. (c. de 1460).
Temple sobre tela, 48.5 x 34.6 cm. Museum of Fine Arts, Boston (EE.UU)

Madonna col Bambino (Virgin and Child) (In zoom 2) — Figura 11. Detalles de la mano. Andrea Mantegna. Madonna col Bambino. (c. de 1460).
Temple sobre tela, 48.5 x 34.6 cm. Museum of Fine Arts, Boston (EE.UU)

Madonna col Bambino (Virgin and Child) (In zoom 3) — Figura 12. Detalles del pie. Andrea Mantegna. Madonna col Bambino. (c. de 1460).
Temple sobre tela, 48.5 x 34.6 cm. Museum of Fine Arts, Boston (EE.UU)

Madonna col Bambino (Virgin and Child) (In zoom 4) — Figura 13. Detalles del cuello. Andrea Mantegna. Madonna col Bambino. (c. de 1460).
Temple sobre tela, 48.5 x 34.6 cm. Museum of Fine Arts, Boston (EE.UU)

Bartolomeo Vivarini(Venecia, 1430 – Venecia, 1491) es otro pintor italiano del Quattrocento, también formado en la escuela del maestro Francesco Squarcione. De forma independiente, realiza su obra Madonna col Bambino (1475) (Figura 14) con hallazgos clínicos sugestivos del síndrome de Down.^(20-21)

Madonna col Bambino (Vivarini) — Figura 14. Bartolomeo Vivarini. Madonna col Bambino (1475).
Temple sobre papel , 54.5 x 42.5 cm. National Gallery of Art, Washington (EE.UU)

A la descripción de la pintura se observa a la Virgen María cargando al Niño Jesús.

A la inspección del Niño Jesús se presenta facies ancha y plana, braquicefalia, frente grande, fisuras palpebrales oblicuas hacia arriba, epicanto, telecanto, hipertelorismo, manchas de Brushfield, nariz con perfil cóncavo, puente nasal deprimido, boca abierta, orejas displásicas, cuello corto, manos anchas, braquidactilia y clinodactilia del 5º dedo.

A la inspección de la Virgen María, del mismo modo que la obra anterior de Mantegna, se presenta bocio y una pequeña tumoración en la región dorsal de la muñeca izquierda, sugestiva a un ganglión.

Apenas unos años antes de las aportaciones de Mantegna y Vivarini, el pintor italiano del Quattrocento, Fra Filippo Lippi(Florencia, 1406 – Spoleto, 1469) realiza la primera representación pictórica con hallazgos clínicos sugestivos al síndrome de Down, en su obra Madonna dell’Umiltà con angeli e santi carmelitani (también conocida como Madonna Trivulzio) (cerca de 1429-1432) (Figura 15) para la Iglesia de Santa María del Carmen dedicada al cuidado de niños en Florencia.^(22-23)

Madonna dell'Umiltà con angeli e santi carmelitani — Figura 15. Fra Filippo Lippi. Madonna dell’Umiltà con angeli e santi carmelitani (c. de 1429-1432).
Temple sobre madera transferida a lienzo, 62 x 167.5 cm. Pinacoteca del Castello Sforzesco, Milán (Italia)

A la descripción de la pintura se observa la Virgen de la Humildad con el Niño Jesús sentados en el suelo rodeado por Seis Ángeles arrodillados “sin alas y auras” y tres Carmelinas: a la derecha, Ángela de Bohemia; a la izquierda, Ángel de Sicilia (con un cuchillo en la cabeza) y Alberto de los Abate (con un ramos de lirios), estos dos últimos presentados como niños. Es importante mencionar que es la primera representación de la Virgen en un fondo de color azul cielo en lugar de color dorado.

A la inspección del Ángel a la izquierda se presenta facies ancha y plana, frente grande, fisuras palpebrales oblicuas hacia arriba, epicanto, telecanto, hipertelorismo, microrrinia, nariz con perfil cóncavo, puente nasal deprimido, boca abierta y orejas displásicas (Figura 16).

A la inspección del Ángel a la derecha se presenta facies ancha y plana, frente grande, fisuras palpebrales oblicuas hacia arriba, epicanto, telecanto, hipertelorismo, nariz con perfil cóncavo, boca abierta, orejas displásicas y hélix superior sobreplegado (Figura 17).

Madonna dell'Umiltà con angeli e santi carmelitani (In zoom) — Figura 16. Detalle de Ángel. Fra Filippo Lippi. Madonna dell’Umiltà con angeli e santi carmelitani (c. de 1429-1432).
Temple sobre madera transferida a lienzo, 62 x 167.5 cm. Pinacoteca del Castello Sforzesco, Milán (Italia)

Madonna dell'Umiltà con angeli e santi carmelitani (In zoom 2) — Figura 17. Detalle de Ángel. Fra Filippo Lippi. Madonna dell’Umiltà con angeli e santi carmelitani (c. de 1429-1432).
Temple sobre madera transferida a lienzo, 62 x 167.5 cm. Pinacoteca del Castello Sforzesco, Milán (Italia)

Es importante destacar que los hallazgos clínicos se presentan en Ángeles y no en el Niño Jesús, tal como se representa posteriormente en las obras de Mantegna y Vivarini.

Fuera del renacimiento, son pocas las representaciones pictóricas sugestivas del síndrome de Down; una excepción es la obra Der Aachener Altar (también conocida como Passionsaltar) (cerca de 1505-1510) en el panel Ecce Homo (Figura 18) por el Maestro de los Altares de Aquisgrán, nombre histórico que recibe este maestro anónimo durante el movimiento artístico denominado gótico tardío. Junto con el Maestro de San Severin y el Maestro de la Leyenda de Santa Ursula pertenece al grupo de la escuela de la Colonia, pintores alemanas sobresalientes de esa época.^(24-25)

Ecce homo. Aachener Altar — Figura 18. Detalle del Ecce Homo. Maestro de los Altares de Aquisgrán. Der Aachener Altar (c. de 1505-1510).
Óleo sobre tabla, 143 x 142 cm. Aachener Dom, Aquisgrán (Alemania)

A la descripción de la pintura se observa un Niño vestido de forma extravagante que es despiojado por un mono encadenado, simbolismo en representación de Satanás.

A la inspección del Niño se presenta facies ancha y plana, braquicefalia, fisuras palpebrales oblicuas hacia arriba, epicanto, microrrinia, nariz con perfil cóncavo, puente nasal deprimido, orejas displásicas, cuello corto y manos anchas.

Otra excepción por contexto espacial (diferente con respecto al renacimiento, Países Bajos contra Italia) pero no temporal (mismo siglo con respecto al renacimiento, XV y XVI) es la obra The Adoration of the Christ Child (1515) (Figura 19) por el Seguidor de Jan Joest van Kalkar, pintor holandés del movimiento artístico flamenco.^(26-27)

Figura 19. Seguidor de Jan Joest van Kalkar. The Adoration of the Christ Child (1515).
Óleo sobre tabla, 104.1 x 71.8 cm. The Metropolitan Museum of Art, New York (EE.UU)

A la descripción de la pintura se observa la escena de la Adoración de los Pastores por el nacimiento del Niño Jesús en la madrugada de navidad, basada en el evangelio de Lucas. Aparece María y José en el portal de Belén, el Niño Jesús acostado en el pesebre en junto con ocho ángeles y dos pastores, alabando y glorificando al recién nacido.

A la inspección del Ángel se presenta facies ancha y plana, braquicefalia, fisuras palpebrales oblicuas hacia arriba, epicanto, hipertelorismo, telecanto, microrrinia, nariz con perfil cóncavo, puente nasal deprimido, cuello corto y manos cortas. (Figura 20).

A la inspección del Pastor se presenta facies ancha y plana, braquicefalia, fisuras palpebrales oblicuas hacia arriba, epicanto, hipertelorismo, telecanto, microrrinia, nariz con perfil cóncavo, puente nasal deprimido, boca abierta, y cuello corto. (Figura 21).

The Adoration of the Christ Child (In Zoom 1) — Figura 20. Detalle del Ángel. Seguidor de Jan Joest van Kalkar. The Adoration of the Christ Child (1515).
Óleo sobre tabla, 104.1 x 71.8 cm. The Metropolitan Museum of Art, New York (EE.UU)

The Adoration of the Christ Child (In Zoom 2) — Figura 21. Detalle del Pastor. Seguidor de Jan Joest van Kalkar. The Adoration of the Christ Child (1515).
Óleo sobre tabla, 104.1 x 71.8 cm. The Metropolitan Museum of Art, New York (EE.UU)

La pintura más reciente a nuestros tiempos con hallazgos clínicos sugestivos del síndrome de Down es realizada 93 años antes de la descripción del Dr. Langdon Down. La obra Lady Cockburn and Her Three Eldest Sons (c. de 1753-1775) (Figura 22) realizada por Sir Joshua Reynolds (Plympton, 1723 – Lóndres, 1792), pintor inglés, exponente del movimiento artístico rococó del siglo XVII, especialista en retrato e iniciador del “Gran estilo”, corriente que defiende la idealización de lo imperfecto.^(28-29)

Figura 22. Sir Joshua Reynolds. Lady Cockburn and Her Three Eldest Sons (c. de 1753-1775).
Óleo sobre lienzo, 141.5 x 113 cm. The The National Gallery, Lóndres (Inglaterra)

A la descripción de la pintura se observa a la Señora Cockburn (Augusta Anne Ayscough (1749-1837)) esposa de Sir James Cockburn (1749-1837), Octavo Barón y miembro del Parlamento de Gran Bretaña. Además aparecen sus tres hijos mayores: el primero James, a la derecha de la Sra. Cockburn (se convirtió en Noveno Barón y gobernador de las Bermudas); el segundo George, por detrás de la Sra. Cockburn (se convirtió en miembro del Parlamento y almirante de la flota de Gran Bretaña) y el tercero William, en brazos de la Sra. Cockburn (se convirtió en decano de York).

A la inspección de George Cockburn se presenta facies ancha y plana, fisuras palpebrales oblicuas hacia arriba, epicanto, hipertelorismo, telecanto, microrrinia, puente nasal deprimido y manos cortas.

Esta obra hace referencia a dos pinturas clásicas: La actitud de James a Cupido en La Venus del espejo de Diego Velázquez (Figura 23) y en la composición general a Charity de Anthony van Dyck (Figura 24). Otra particularidad es que se trata de un retrato, por lo que se hace trata de personas reales cuyos antecedentes médicos son avalados por la historia y no de figuras de carácter religioso. En el caso de George Cockburn se sabe que no padeció síndrome de Down puesto que no presentó discapacidad intelectual e incluso vivió 81 años.⁽²⁹⁾

Figura 24. Anthony Van Dyck. Charity (c. de 1627-1628).
Óleo sobre roble, 148.2 x 107.5 cm. The The National Gallery, Lóndres (Inglaterra)

CONCLUSIÓN

Existen múltiples pinturas con hallazgos clínicos sugestivos del síndrome de Down. La mayoría de estas obras se realizaron durante renacimiento temprano y en menor medida en el gótico tardío y en el rococó. Los hallazgos clínicos se representan en su mayoría en el Niño Jesús y en Ángeles y en muy pocas ocasiones en seres humanos. Es necesario mencionar que todas las pinturas se crearon antes de la descripción del médico Jonh Langdon Down.^(30-32)La importancia de esta monografía radica en practicar el ejercicio clínico de la inspección al apreciar una obra de arte.

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